70세 남성이 1주일 전부터 계단을 오를 때 숨이 차고 가슴이 답답한 증상으로 외래에 방문하였다. 3년 전 폐색전증을 진단받고 6개월간 와파린을 복용한 후 중단하였다. 혈압 135/85 mmHg, 심박수 92회/분, 호흡수 20회/분, 산소포화도 94%(실내공기)이다. 심초음파에서 우심실 압력이 60 mmHg로 상승되어 있다. 검사 결과는 다음과 같다. 진단은?

과거 폐색전증 병력, 점진적 호흡곤란, 우심실 고혈압, V/Q 스캔의 불일치 결손, CT에서 벽측성 충만 결손과 혈관 불규칙성은 만성 혈전색전성 폐고혈압(CTEPH)의 전형적인 소견이다. 급성과 달리 D이합체가 정상에 가깝고, CT 소견에서 혈전이 혈관 벽에 붙어 재구성된 양상을 보인다.

핵심 해설 이 환자는 과거 폐색전증(Pulmonary Embolism, PE) 병력, 1주일간 점진적으로 악화된 운동성 호흡곤란, 심초음파상 심한 우심실 고혈압(RV pressure 60 mmHg) 소견을 보입니다. 가장 중요한 단서는 CT 혈관조영술에서 보이는 Pathognomonic! 소견인 벽측성 충만 결손과 혈관 불규칙성입니다. 이는 급성 폐색전증의 중심성 혈전과 달리, 혈전이 혈관 벽에 붙어 섬유화 및 재구성(remodeling)된 만성 혈전색전성 폐고혈압(Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension, CTEPH)의 전형적인 특징입니다. 또한 D-이합체가 정상(0.8 mg/L)에 가까운 점도 급성기 질환이 아닌 만성 상태임을 시사합니다. 오답 분석 감별 포인트! ①번 급성 폐색전증(Acute PE)은 D-이합체가 현저히 상승하며, CT에서 혈관 내강을 막는 중심성 충만 결손이 보입니다. 이 환자는 증상 발현 기간이 길고 CT 소견이 만성에 합당합니다. ②번 좌심실 기능부전에 의한 폐고혈압은 심초음파에서 좌심실 박출률(LVEF) 저하나 확장기 기능장애 소견이 우선 보여야 하며, CT에서 혈전 소견이 나타나지 않습니다. ④번 특발성 폐동맥고혈압(IPAH)은 과거 PE 병력이 없고 CT/VQ 스캔에서 혈전에 의한 관류 결손이 보이지 않습니다. ⑤번 만성 폐쇄성 폐질환(COPD)은 흡연력 등의 병력이 더 중요하고, CT 소견이 다르며 우심실 압력 상승이 이렇게 심하지 않은 경우가 많습니다. 핵심 알고리즘 폐색전증 병력 + 설명되지 않는 지속적 호흡곤란 + 우심실 과부하 → V/Q 스캔 선별검사 → 관류 결손 확인 → CT 폐혈관조영술로 확진 (벽측성 혈전, 망상 구조, 혈관 협착 확인). 진단 시 반드시 우심도자술(Right Heart Catheterization)을 시행하여 폐동맥압을 확정합니다. 감별 진단 table

질환	핵심 검사 소견	D-이합체	과거력
CTEPH	벽측성 충만 결손, 혈관 불규칙	정상 또는 경미 상승	폐색전증 병력
급성 PE	중심성 충만 결손	현저 상승	갑작스러운 증상 발현
IPAH	혈관 조영 정상, V/Q 정상	정상	특별한 원인 없음

약물 포인트 CTEPH의 근본적 치료는 폐동맥 내막절제술(Pulmonary Endarterectomy, PEA)입니다. 수술이 불가능한 경우 리오시구앗(Riociguat)(sGC 자극제)이 승인된 유일한 약물 치료입니다. 와파린 등의 항응고제는 비타민 K 의존성 응고 인자를 억제하여 2차 예방 목적으로 사용합니다. KMLE 족보 암기법 "벽 만성, 중 급성" – CT에서는 혈전이 혈관 벽에 붙어 있으면 만성(CTEPH), 가운데 떠 있으면 급성 PE입니다. "과거 PE, 지금 CTEPH" – PE 진단 6개월~2년 후 지속되는 호흡곤란은 반드시 CTEPH를 의심해야 합니다. 최신 가이드라인 변화 과거에는 CTEPH 진단을 위해 폐동맥 조영술을 주로 사용했으나, 현재는 다중검출 CT(MDCT)의 해상도가 높아져 CT 폐혈관조영술이 1차 영상 검사로 권고됩니다. 또한 수술 불가능한 CTEPH 환자에게 경피적 풍선 폐동맥 성형술(BPA)이 새로운 치료 옵션으로 부상하고 있습니다.

임상 사례 분석 (Case Study) 70세 남성이 1주일 전부터 계단을 오를 때 숨이 차고 가슴이 답답한 증상으로 외래에 방문하였습니다. 3년 전 폐색전증을 진단받고 6개월간 와파린을 복용한 후 중단한 과거력이 있습니다. 심초음파에서 우심실 압력이 60 mmHg로 상승되어 있습니다. 진단적 접근 (Diagnostic Work-up): 가장 가능성 높은 진단은 만성 혈전색전성 폐고혈압(CTEPH)입니다. 급성 PE 후 6개월~2년 사이에 발생하는 만성 합병증입니다. 선별검사로 V/Q 스캔을 시행하여 불일치 관류 결손을 확인하고, CT 폐혈관조영술로 혈관 벽을 따라 배열된 혈전, 망상 구조, 혈관 협착 등의 특징적 소견을 찾습니다. 최종적으로 우심도자술을 통해 평균 폐동맥압(mPAP) 25 mmHg 이상을 확인하고 폐동맥 쐐기압(PAWP)이 15 mmHg 이하인지 확인하여 모세혈관 전 폐고혈압을 증명해야 합니다. 치료 계획 (Management Plan): 1차 치료는 폐동맥 내막절제술(PEA)입니다. 수술이 불가능하거나 수술 후 잔존 폐고혈압이 있는 경우 리오시구앗(Riociguat)을 투여합니다. 약물 치료는 가용성 구아닐산 고리화효소(sGC)를 자극하여 폐혈관을 확장시키는 기전입니다. 모든 환자에게 평생 항응고 요법(와파린, 목표 INR 2.0-3.0)이 권고됩니다. 추적 관찰 시 심초음파, 6분 보행 검사, NT-proBNP 등을 정기적으로 평가합니다. 주의사항 (Contraindications & Warning): PEA는 경험이 풍부한 전문 센터에서 시행되어야 하며, 원위부 혈관에만 병변이 있는 경우 수술적 접근이 어려울 수 있습니다. 리오시구앗은 PDE-5 억제제(실데나필 등)와 병용 투여 시 심한 저혈압 위험이 있어 절대 금기입니다. 항응고제 복용 중 출혈 위험에 대한 환자 교육이 필수적입니다. 레지던트 선배의 팁 국시에서 CTEPH 문제는 '과거 폐색전증 병력'과 'CT/VQ의 만성 소견'이라는 두 가지 키워드로 해결됩니다. D-이합체가 정상이라고 해서 PE 관련 질환을 배제하면 절대 안 됩니다! CTEPH에서는 혈전이 이미 섬유화되어 안정화되었기 때문에 D-이합체가 정상인 경우가 대부분이에요. "급성 PE는 D-이합체 높고, 만성은 정상"이라고 기억하세요.