핵심 해설
이 환자는
감염 심내막염(Infective Endocarditis)에 의한
자가면역성 용혈성 빈혈(Autoimmune Hemolytic Anemia, AIHA)입니다. 빈혈의 기전을 묻는 문제입니다.
진단의 근거
1.
감염 심내막염 진단:
Pathognomonic! 류마티스 승모판 협착증(기저 판막 질환) + 발열 + 혈액 배양에서
비리단스연쇄알균(Viridans group streptococci) 동정 + 심초음파상 승모판 증식증(vegetation). 이는
듀크 기준(Duke criteria)으로 확진되는 전형적인 아급성 감염 심내막염입니다.
2.
용혈성 빈혈 진단: 혈색소 감소, 망상적혈구 증가(골수 보상), 합토글로빈 감소, 젖산탈수소효소(LDH) 상승은 혈관 내 용혈을 시사합니다.
핵심! 직접쿰스검사(Direct Coombs test) 양성과
한랭응집소(Cold agglutinin) 양성은 자가항체에 의한 면역 매개 용혈을 확증합니다.
3.
병태생리: 만성 감염(특히 심내막염)은 면역계를 비특이적으로 자극하여 적혈구에 대한 자가항체(한랭응집소, 주로 IgM) 생성을 유발합니다. 이 항체가 적혈구를 파괴하고 비장에서 탐식되어 빈혈과 비장비대가 발생합니다.
오답 분석
①
감별 포인트! 철결핍성 빈혈(Iron deficiency anemia)은 평균적혈구용적(MCV)이 감소된 소구성 빈혈이지만, 혈청 철 감소, 페리틴 감소 소견이 특징이며 용혈 소견은 동반되지 않습니다.
②
감별 포인트! 거대적아구성 빈혈(Megaloblastic anemia)은 비타민 B12나 엽산 결핍으로 발생하며, 평균적혈구용적(MCV) 증가(대구성 빈혈)가 특징입니다. 이 환자의 평균적혈구용적은 78 fL로 정상이거나 약간 낮아 부합하지 않습니다.
④
감별 포인트! 만성 질환에 의한 빈혈(Anemia of chronic disease)은 염증성 사이토카인에 의한 적혈구 생성 감소가 주 기전이며, 용혈 소견(합토글로빈 감소, LDH 상승)이나 쿰스검사 양성은 나타나지 않습니다.
⑤
감별 포인트! 지중해 빈혈(Thalassemia)은 유전성 글로빈 합성 장애로, 소구성 저색소성 빈혈을 보이지만, 자가항체나 후천적 용혈 소견은 관찰되지 않습니다.
핵심 알고리즘
발열 + 심잡음 + 판막 질환 과거력 → 혈액 배양 + 심초음파로 감염 심내막염 진단 → 용혈 소견(망상적혈구 증가, 합토글로빈 감소, LDH 상승) 확인 → 직접쿰스검사로 AIHA 확진
감별 진단 table
| 질환 | MCV | 망상적혈구 | LDH | 합토글로빈 | 직접쿰스검사 |
|---|
| 철결핍성 빈혈 | 감소 | 감소 | 정상 | 정상 | 음성 |
| 거대적아구성 빈혈 | 증가 | 감소 | 증가 | 정상 | 음성 |
| 만성 질환 빈혈 | 정상/감소 | 감소 | 정상 | 증가 | 음성 |
| 자가면역성 용혈성 빈혈 | 정상/증가 | 증가 | 증가 | 감소 | 양성 |
KMLE 족보 암기법
감염 심내막염의 합병증:
"발심뇌색" -
발열,
심부전,
뇌색전증,
색전증(신장, 비장 등), 그리고 면역 복합체 질환(AIHA, 사구체신염).
용혈성 빈혈 3대 지표:
"합-L-망" -
합토글로빈 감소,
LDH 상승,
망상적혈구 증가.