66세 남자가 갑작스럽게 발생한 좌측 시야장애로 응급실에 내원하였다. 뇌 MRI에서 우측 후두엽의 급성 허혈성 뇌경색이 확인되었다. 환자는 고혈압 외에 특별한 기저질환은 없었으며 심방세동도 확인되지 않았다. 경동맥 초음파에서도 의미 있는 협착은 관찰되지 않았다. 추가적인 색전 원인을 찾기 위해 심장 평가를 시행하였다. 혈액검사는 다음과 같다. 가장 가능성이 높은 진단은?
혈액검사
• 백혈구: 6,800/μL (4,000–10,000)
• CRP: 0.2 mg/dL (<0.5)
심전도
• 정상 동율동
경식도 심장초음파
• 대동맥판에 부착된 약 1.2 cm 크기의 고도로 움직이는 유경성 종괴
• 판막 기능은 정상
1심장 점액종
2유두섬유탄력종✓ 정답
3혈관육종
4심장 지방종
5좌심방 혈전
해설
심장판막에 부착된 작은 유경성 종괴와 반복적인 색전증은 유두섬유탄력종의 전형적인 소견입니다.
구분
내용
정의
심장 판막(주로 대동맥판막, 승모판막)의 심내막에서 기원하는 양성 종양으로, 무혈관성 유두상 돌기 구조를 가진 작은 종괴
호발 연령
60세 이상 고령층에서 호발
호발 부위
대동맥판막(약 44%), 승모판막(약 35%), 삼첨판막, 폐동맥판막 순
육안적 특징
해초(sea anemone) 모양의 작은 유경성(pedunculated) 종괴로, 크기는 주로 1cm 미만
조직학적 특징
무혈관성 유두상 돌기(papillary frond)가 중심의 치밀한 결합조직 핵(core)을 감싸며, 표면은 내피세포로 덮여 있음
주요 증상
색전증(뇌경색, 일과성 허혈발작, 망막동맥폐색, 급성 관상동맥증후군, 말초색전증), 드물게 판막기능장애
색전 기전
종양 자체의 색전 또는 종양 표면에 형성된 혈전(피브린-혈소판 혈전)의 색전
진단 검사
경흉부 심초음파(TTE), 경식도 심초음파(TEE) — 판막에 부착된 작고 움직이는 유경성 종괴 확인
핵심 해설
유두섬유탄력종(papillary fibroelastoma)은 성인에서 점액종 다음으로 흔한 원발성 양성 심장종양입니다. 대부분 대동맥판이나 승모판과 같은 심장판막에서 발생하며, 작은 크기임에도 움직임이 커서 종양 또는 혈전이 떨어져 뇌경색 등의 색전증을 일으킬 수 있습니다.
경식도 심장초음파는 진단에 가장 유용한 검사이며, 증상이 있거나 색전증을 유발한 경우에는 수술적 절제를 시행합니다.
정답 근거
유두섬유탄력종은 판막에 부착된 유경성 종양으로, 종양 표면의 혈전 또는 종양 일부가 떨어져 전신 색전증을 유발합니다. 특히 원인 불명의 허혈성 뇌경색 환자에서 반드시 감별해야 하는 심장종양입니다.
인공판막 심내막염 — 인공 판막에 발생하는 감염성 심내막염으로, 수술 후 1년 이내(조기)와 1년 이후(후기)로 나뉘며, 포도알균이 가장 흔한 원인균입니다. 높은 사망률로 인해 조기 진단과 적극적 치료가 중요합니다.
경식도 심초음파 — 식도에 초음파 탐촉자를 넣어 심장을 관찰하는 검사로, 인공판막 심내막염 진단에 있어 경흉부 심초음파보다 민감도와 특이도가 높습니다. 특히 판막 주위 농양과 작은 우종을 찾는 데 필수적입니다.
우종 — 판막, 심내막, 인공 도관 등에 부착된 병원체, 혈소판, 피브린 덩어리로, 심내막염의 특징적인 병리 소견입니다. 색전증을 유발할 수 있습니다.
판막 주위 누출 — 인공 판막과 주변 조직 사이에 비정상적인 혈류 통로가 생기는 현상으로, 판막 봉합 부위의 염증이나 괴사로 인해 발생합니다. 심부전을 악화시키는 주요 원인 중 하나입니다.
반코마이신 — 메티실린 내성 포도알균(MRSA) 등 그람 양성균에 강력한 항균 작용을 보이는 글리코펩타이드계 항생제로, 인공판막 심내막염 경험적 치료의 핵심 약제입니다. 신독성에 주의해야 합니다.