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심장종양

3세 남아가 피부에 저색소 반점이 여러 개 발견되어 소아청소년과 외래에 내원하였다. 신체검진에서 얼굴에 붉은 구진이 다수 관찰되며, 심장 초음파 검사에서 좌심실과 우심실에 다발성의 경계가 명확한 고에코 종괴들이 관찰된다. 종괴들은 심근과 비슷한 에코 강도를 보인다. 가장 가능성 있는 진단은?

해설
소아에서 다발성 심장 종양과 피부 저색소 반점, 안면 혈관섬유종은 결절성 경화증의 진단 기준에 해당한다. 결절성 경화증과 가장 흔히 연관된 심장 종양은 횡문근종이며, 주로 다발성으로 심실에서 발생하고 심근과 비슷한 에코 강도를 보인다. 횡문근종은 자연 퇴행하는 경우가 많다.
구분 심장 점액종 심장 횡문근종 심장 섬유종 심장 지방종 심장 혈관육종 전이성 심장 종양
분류 양성 (원발성 중 가장 흔함) 양성 (소아에서 가장 흔함) 양성 (소아에서 두 번째로 흔함) 양성 악성 (원발성 악성 중 가장 흔함) 악성 (원발성보다 20~40배 흔함)
호발 연령 30~60대, 여성 호발 영아 및 소아 (1세 미만) 영아 및 소아 중장년층 20~50대, 남성 호발 중장년층 이상
호발 부위 좌심방 (75~80%), 심방중격 난원와 부근 심실 (좌심실, 우심실), 다발성 심실 중격, 좌심실 벽 심방, 심실, 심낭 우심방 (80%), 우심실, 심낭 심낭, 심근 (모든 심장 부위 가능)
관련 질환 Carney 복합체 (다발성, 재발성) 결절성 경화증 (50~80% 동반) 고립성, Gorlin 증후군 특이 관련 질환 없음 특이 관련 질환 없음 원발암: 폐암, 유방암, 흑색종, 림프종, 백혈병, 신세포암
주요 증상 판막 폐쇄에 의한 심부전, 실신, 색전증(뇌·말초), 전신 증상(발열, 체중 감소) 심부전, 부정맥(WPW 증후군, 심실빈맥), 심잡음 심부전, 부정맥, 돌연사 대부분 무증상, 종괴 효과 시 부정맥 우심부전, 흉통, 심낭 삼출, 호흡곤란 심낭 삼출, 심낭압전, 심부전, 부정맥
심초음파 소견 경계가 명확한 구형 또는 분엽상 종괴, 줄기로 중격에 부착, 움직임 있음 다발성, 경계 명확, 심근과 비슷하거나 약간 고에코, 심실 벽 비후 경계 명확, 고에코, 석회화 동반 가능 경계 명확, 균일한 고에코 경계 불명확, 우심방 침윤, 심낭 삼출 동반 심낭 삼출 동반, 다발성 결절, 심근 침윤
진단 검사 심초음파, 심장 MRI, 조직검사 심초음파, 심장 MRI, 뇌 MRI(결절성 경화증 확인), 유전자 검사(TSC1/TSC2) 심초음파, 심장 MRI, CT 심초음파, CT, MRI 심초음파, CT, MRI, 조직검사 심초음파, CT, PET-CT, 원발암 검색
치료 외과적 절제 (완치적), 재발 가능 대부분 자연 퇴행하므로 경과 관찰, 증상 있으면 수술 외과적 절제, 완전 절제 어려운 경우 부분 절제 증상 있거나 크기 증가 시 절제 외과적 절제, 항암화학요법, 방사선 치료, 예후 불량 원발암 치료, 심낭 배액, 예후 불량
예후 수술 후 양호, 재발 드묾 자연 퇴행으로 양호 비교적 양호, 부정맥 위험 양호 매우 불량 (평균 생존 6~12개월) 불량 (평균 생존 수개월)
같은 주제 다음 문제성인에서 가장 흔하게 발견되는 원발성 심장 종양(Primary Cardiac Tumor)은?이 문제가 수록된 문제집[90·91회] 메르시 KMLE 의사국가고시 대비 문제은행59,000원
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