32세 남자가 2개월 전부터 지속되는 흉통과 호흡곤란으로 내원하였다. 최근에는 얼굴이 붓고 목이 답답한 느낌… | 마이메르시 MyMerci
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심장종양
문제

32세 남자가 2개월 전부터 지속되는 흉통과 호흡곤란으로 내원하였다. 최근에는 얼굴이 붓고 목이 답답한 느낌이 심해졌으며, 5 kg의 체중 감소도 있었다. 흡연력은 없고 특별한 과거력도 없었다. 진찰 결과 혈압은 102/64 mmHg, 맥박은 108회/분이었다. 경정맥이 팽창되어 있었고 심음은 다소 감소되어 청진되었다. 흉부 CT에서 심장 종괴가 의심되어 추가 검사를 시행하였다. 혈액검사는 다음과 같다. 가장 가능성이 높은 진단은?

혈액검사

• 혈색소: 10.8 g/dL (13.5–17.5)

• 백혈구: 10,900/μL (4,000–10,000)

• CRP: 6.5 mg/dL (

해설
우심방에서 발생하고 심낭삼출 및 폐전이를 동반한 악성 종괴는 혈관육종을 가장 먼저 의심합니다.
구분 종양 원인 및 호발 부위 주요 특징 주요 증상 검사 소견 치료
양성 종양 심장 점액종 원인 불명, 산발성 또는 Carney 복합체 관련호발: 좌심방(약 75%), 특히 심방중격 난원공 부위 가장 흔한 원발성 심장 종양(약 50%)여성 호발(30~60대)젤라틴 양상의 폴립형 종괴, 유경성(pedunculated) 전신 증상: 발열, 체중 감소, 피로, 관절통승모판 폐쇄로 인한 호흡곤란, 실신, 심부전색전증(뇌경색, 말초 색전) 심초음파: 좌심방 내 유동성 종괴조직검사: 점액양 기질 내 성상세포, 내피세포 배열 외과적 절제술(완치 가능)재발률 낮음(가족성은 재발률 높음)
악성 종양 심장 혈관육종 원인 불명호발: 우심방(약 80%) 가장 흔한 원발성 악성 심장 종양30~50대 남성 호발침습적이며 조기 전이(폐, 간, 뼈 등) 우심부전 증상, 흉통, 호흡곤란심낭삼출 및 심낭압전(경정맥 팽창, 심음 감소)전신 증상: 체중 감소, 발열 심초음파: 우심방 내 불규칙한 종괴, 심낭삼출CT/MRI: 침습적 종괴, 출혈성 심낭삼출조직검사: 혈관 내피세포 기원의 악성 세포 근치적 절제술(완전 절제 어려움)항암화학요법, 방사선치료예후 불량(평균 생존 6~12개월)
횡문근종 결절성 경화증과 밀접한 관련호발: 심실(특히 좌심실), 다발성 영유아 및 소아에서 가장 흔한 원발성 심장 종양자연 퇴행 가능성 있음 울혈성 심부전, 부정맥(WPW 증후군, 심실빈맥)심실 유출로 폐쇄로 인한 청색증, 실신 심초음파: 심실벽 내 다발성 고에코 종괴뇌 MRI: 결절성 경화증 동반 소견(피질 결절 등) 무증상 시 경과 관찰(자연 퇴행 기대)증상 시 외과적 절제에베로리무스(everolimus) 고려
전이성 심장 종양 원발암의 심장 전이호발: 심낭(가장 흔함), 심근, 심내막 순 원발성 심장 종양보다 약 20~40배 흔함원발암: 폐암, 유방암, 흑색종, 림프종, 백혈병 등 심낭삼출 및 심낭압전(호흡곤란, 경정맥 팽창, 저혈압)부정맥, 심부전, 흉통 심초음파: 심낭삼출, 심낭 비후, 종괴심낭액 세포검사: 악성 세포 확인PET-CT: 원발암 및 전이 병변 확인 원발암에 준한 전신 치료(항암, 방사선)심낭압전 시 심낭천자 또는 심낭창 형성술예후 불량
기타 양성 종양 유두섬유탄력종 원인 불명호발: 심장 판막(대동맥판, 승모판) 판막에 발생하는 해초 모양의 유두상 종양고령에서 호발 대부분 무증상색전증(뇌졸중, 일과성 허혈발작, 말초 색전) 심초음파: 판막에 부착된 작은 유동성 종괴 무증상 소형은 경과 관찰색전증 발생 시 또는 좌측 심장의 큰 종양은 수술적 절제
심장 지방종 원인 불명호발: 좌심실, 우심방, 심방중격 성숙 지방세포로 구성된 양성 종양심방중격 지방종성 비대는 고령, 비만과 관련 대부분 무증상종양 위치에 따라 부정맥, 혈류 폐쇄 증상 심초음파, CT/MRI: 지방 밀도의 균질한 종괴 무증상 시 경과 관찰증상 시 외과적 절제
같은 주제 다음 문제성인에서 가장 흔하게 발견되는 원발성 심장 종양(Primary Cardiac Tumor)은?이 문제가 수록된 문제집[90·91회] 메르시 KMLE 의사국가고시 대비 문제은행59,000원 · 무료 체험 가능

심화 해설

핵심 해설 혈관육종(angiosarcoma)은 가장 흔한 원발성 악성 심장종양입니다. 주로 우심방에서 발생하며 빠르게 성장하여 심낭삼출, 심장압전, 상대정맥증후군, 폐전이를 흔히 일으킵니다. 반면 심장 점액종은 대부분 좌심방에서 발생하는 양성 종양이며, 혈관육종처럼 우심방을 광범위하게 침범하거나 폐전이를 보이는 경우는 드뭅니다. 정답 근거 혈관육종은 혈관내피세포에서 기원하는 고악성도 종양으로 우심방 발생이 가장 흔합니다. 진단 시 이미 폐전이나 심낭 침범이 동반되는 경우가 많아 예후가 불량합니다.

핵심 개념

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