핵심 해설
이 환자는
항센트로미어 항체(Anti-centromere antibody) 양성, 손가락 끝 연조직 소실, 손톱주름 모세혈관 확장 소견을 보이는
제한형 전신경화증(Limited cutaneous systemic sclerosis)입니다. 과거 CREST 증후군으로 불리던 아형으로, 심한
레이노 현상(Raynaud's phenomenon)과 반복적인 손가락 궤양이 특징적이죠.
핵심! 레이노 현상의 빈도와 중증도를 줄여
손가락 궤양을 예방하는 1차 약제는
디하이드로피리딘(Dihydropyridine) 계열 칼슘통로차단제(Calcium channel blocker, CCB)입니다. 대표적으로 니페디핀(Nifedipine)이 사용되며, 말초혈관을 확장시켜 허혈성 손상을 막습니다.
감별 포인트! ②번
실데나필(Sildenafil)과 같은 PDE5 억제제는 CCB에 반응이 불충분한 중증 레이노 현상이나 활동성 궤양에 2차로 고려됩니다. ③번
보센탄(Bosentan)과 ④번
프로스타사이클린 유사체(Prostacyclin analog, 예: 일로프로스트(Iloprost))는 주로
활동성 손가락 궤양의 치료나 폐동맥고혈압이 동반된 경우에 사용하며, 예방 목적의 1차 약제는 아닙니다. ⑤번
저용량 아스피린(Low-dose aspirin)은 전신경화증의 레이노 현상이나 손가락 궤양 예방에 효과가 입증되지 않았습니다.
핵심 알고리즘
| 상황 | 1차 선택 약물 | 2차/치료 약물 |
|---|
| 레이노 현상 (예방 목적) | 디하이드로피리딘(DHP) 계열 CCB (예: 니페디핀(Nifedipine)) | PDE5 억제제 (예: 실데나필(Sildenafil)) |
| 활동성 손가락 궤양 | PDE5 억제제 또는 프로스타사이클린 유사체 (정주 일로프로스트(Iloprost)) | 엔도텔린 수용체 길항제 (예: 보센탄(Bosentan)) |
| 동반 폐동맥고혈압 | 엔도텔린 수용체 길항제, PDE5 억제제, 프로스타사이클린 유사체 | 복합 요법 |
감별 진단 table
| 질환 | 항체 | 주요 증상 | 손가락 궤양 접근 |
|---|
| 제한형 전신경화증 | 항센트로미어 | 레이노 현상, 손가락 궤양, 피부 석회증, 식도 운동 장애, 모세혈관 확장증 | 예방: CCB / 치료: PDE5i, 프로스타사이클린 |
| 미만형 전신경화증 | 항Scl-70 (항토포이소머라아제(Topoisomerase) I) | 광범위 피부 경화, 간질성 폐질환, 신발증(scleroderma renal crisis) | 예방: CCB / 치료: PDE5i, 프로스타사이클린 (신발증 주의: ACEi) |
약물 포인트
디하이드로피리딘(니페디핀(Nifedipine)): - 기전: L형 칼슘 통로 차단 → 혈관 평활근 이완 → 말초 혈관 확장
- 부작용: 두통, 안면 홍조, 발목 부종, 저혈압
- 금기: 중증 대동맥판 협착증, 불안정 협심증(속효성 제제)
PDE5 억제제(실데나필(Sildenafil)): - 기전: cGMP 분해 억제 → NO 경로 강화 → 혈관 확장
- 부작용: 두통, 안면 홍조, 소화불량, 시각 장애
- 금기: 질산염(Nitrate) 제제와 병용 금지 (심한 저혈압 유발)
KMLE 족보 암기법
전신경화증 손가락 궤양 약물 단계:
"칼(Ca)로 막고(CCB, 예방), 비(PDE5i)비거나 일로(Iloprost) 때린다(치료)." 제한형은 항센트로미어, 미만형은 항Scl-70:
"제한적인 사람은 중심(Centromere)을 잡고, 미련한 사람은 70(Scl-70)까지 간다."
최신 가이드라인 변화
2023년 EULAR 권고사항에서도 레이노 현상의 1차 약물 요법으로 디하이드로피리딘 계열 CCB가 권고되며, 활동성 손가락 궤양에는 PDE5 억제제 또는 정주 프로스타노이드(Prostanoid) 사용을 권고합니다. 과거에는 보센탄의 예방적 사용이 일부 연구되었으나, 현재는 활동성 궤양 치료 또는 재발 감소 목적으로 사용합니다.