임상 사례 분석 (Case Study)
환자 증례 (Patient Presentation): 50세 여성, 2년 전 시작된 손가락 피부 경화, 6개월 전부터 반복적인 손가락 끝 통증성 궤양, 3개월 전부터 점차 심해지는 호흡곤란. 진찰상 손가락 피부 경화 및 궤양, P2 항진. 혈액 검사상 항핵항체(ANA) 양성(반점형), 항Scl-70 항체 양성, BNP 상승.
진단적 접근 (Diagnostic Work-up): 1. 병력 및 신체검진: 피부 경화 범위, 호흡기/심혈관계 증상, 신장 위기 징후 평가. 2. 검사: 자가항체 검사(항Scl-70, 항centromere, RNA polymerase III 항체 등), 심장초음파(TTE)로 폐동맥압 추정, 폐기능검사(PFT) 및 흉부 고해상도 CT(HRCT)로 ILD 동반 여부 평가. 3. 확진 검사: 우심도자술(Right heart catheterization)은 PAH 확진을 위한 가장 정확한 검사입니다.
치료 계획 (Management Plan): PAH가 확인된 경우, 1차 치료로 엔도텔린 수용체 길항제(보센탄, 암브리센탄, 마시텐탄), PDE-5 억제제(실데나필, 타다라필) 등을 단독 또는 병용 투여합니다. 손가락 궤양에는 보센탄이 효과적입니다. 기저 질환인 전신경화증 자체에 대한 질병 조절 약제(DMARD)는 장기 침범에 따라 선택합니다(예: ILD에는 마이코페놀레이트, 피부 경화에는 메토트렉세이트).
주의사항 (Contraindications & Warning): 보센탄은 간독성 위험이 있으므로 정기적인 간기능 검사(LFT)가 필수적입니다. 또한 CYP3A4 유도제/억제제와의 약물 상호작용에 주의해야 합니다. 가임 여성은 반드시 피임해야 합니다(최기형성).
레지던트 선배의 팁
"전신경화증 환자가 숨이 차다고 하면, 무조건 ILD와 PAH 두 가지를 동시에 떠올려야 해요. P2 항진과 높은 BNP는 PAH를 가리키는 강력한 신호입니다. '손가락 궤양 + PAH'라는 두 마리 토끼를 모두 잡는 약은 보센탄이라는 점, 꼭 기억하세요!"