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전신경화증 및 관련 질환

50세 여성이 2년 전부터 손가락 피부가 두꺼워지고, 최근 6개월 동안 손가락 끝에 통증성 궤양이 반복적으로 발생하였다. 3개월 전부터는 숨이 차는 증상이 점차 심해지고 있다. 활력징후는 혈압 134/84 mmHg, 맥박 92회/분, 호흡 24회/분, 체온 36.6℃이다. 진찰에서 손가락 피부 경화와 여러 개의 손가락 끝 궤양이 관찰된다. 심장 진찰에서 제2심음 폐동맥판 성분이 항진되어 있다. 검사 결과는 다음과 같다. 가장 적절한 치료 약물은?

혈액: 항핵항체 양성(1:640, 반점형), 항Scl-70 항체 양성
뇌나트륨이뇨펩티드 480 pg/mL (참고치, <100)
심장초음파: 우심실 확장, 추정 폐동맥수축기압 55 mmHg
폐기능검사: 강제폐활량(FVC) 정상의 75%, 일산화탄소 확산능(DLCO) 정상의 40%
해설
전신경화증 환자에서 심장초음파상 폐동맥고혈압이 확인되었다. 보센탄은 엔도텔린 수용체 길항제로 폐동맥고혈압 치료에 사용되는 표준 약물이다. 손가락 궤양에도 효과적이다. 마이코페놀레이트는 간질폐질환 치료제이다.
같은 주제 다음 문제35세 여자가 손가락이 하얗게 또는 푸르게 변하는 현상(레이노 현상)과 함께 피부가 두꺼워지고 딱딱해지는 증상이 손가락에서 팔까지 진행되었다. 핵심 검사 결과: …이 문제가 수록된 문제집[90·91회] 메르시 KMLE 의사국가고시 대비 문제은행59,000원
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