36세 여자가 외래에 내원하였다. 수년 전부터 추위에 노출되면 손가락 색깔이 변하는 증상이 있었으며 최근에는… | 마이메르시 MyMerci
류마티스
문제

36세 여자가 외래에 내원하였다. 수년 전부터 추위에 노출되면 손가락 색깔이 변하는 증상이 있었으며 최근에는 손가락 피부가 두꺼워지고 손끝에 반복적인 궤양이 발생하였다. 검사 결과는 다음과 같다. 최근 운동 시 호흡곤란이 점차 심해지고 있다고 한다. 다음 검사로 가장 적절한 것은?

혈액검사:
• 혈색소 11.8 g/dL (12-16)
• 백혈구 7,300/mm³ (4,000-10,000)
• 혈소판 242,000/mm³ (150,000-400,000)
• 혈액요소질소(BUN) 15 mg/dL (8-20)
• 크레아티닌 0.9 mg/dL (0.6-1.2)

항체 검사: anti-centromere antibody 양성 확인
해설
제한형 전신경화증 환자에서 진행성 호흡곤란이 발생하면 폐동맥고혈압을 의심해야 하며, 선별검사로 심장초음파를 시행합니다.

심화 해설

핵심 해설 이 환자는 레이노 현상, 피부경화(sclerodactyly), 손끝 궤양, anti-centromere 항체 양성 소견을 보이고 있어 제한형 전신경화증(limited systemic sclerosis)에 해당합니다. 제한형 전신경화증의 대표적인 후기 합병증은 폐동맥고혈압(PAH)입니다. 폐동맥고혈압이 발생하면 초기에는 운동 시 호흡곤란만 나타나며 점차 우심부전으로 진행할 수 있습니다. 따라서 이 환자에서 가장 우선적으로 평가해야 할 합병증은 폐동맥고혈압이며, 이에 대한 선별검사로 심장초음파가 가장 적절합니다. 정답 근거 및 기전: 제한형 전신경화증에서는 폐소동맥의 내막 증식과 혈관 재형성이 발생하여 폐혈관 저항이 증가합니다. 이로 인해 폐동맥압이 상승하고 폐동맥고혈압이 발생합니다. 심장초음파는 폐동맥 수축기압과 우심실 기능을 비침습적으로 평가할 수 있어 폐동맥고혈압의 가장 적절한 초기 선별검사입니다. 이후 확진은 우심도자검사로 시행합니다.

핵심 개념

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