52세 남성이 8개월 전부터 손가락 피부가 두꺼워지고, 최근에는 팔과 몸통 피부까지 경화가 진행되었다. 2개월 전부터 혈압이 높게 측정되어 집에서 자가 측정한 혈압이 160/100 mmHg 내외로 확인되었다. 두통과 시야가 흐려지는 증상이 동반되었다. 활력징후는 혈압 168/104 mmHg, 맥박 88회/분, 호흡 20회/분, 체온 36.4℃이다. 검사 결과는 다음과 같다. 가장 먼저 투여할 약물은?

급속히 진행하는 피부 경화, 고혈압, 혈소판감소증, 미세혈관병성 용혈빈혈, 신기능 저하 소견은 전신경화증 신발증의 전형적인 임상상이다. 안지오텐신전환효소억제제는 신발증에서 혈압 조절과 신기능 보호를 위한 1차 약제이다.

KMLE 핵심 해설 이 환자는 52세 남성으로, 8개월 전부터 진행된 피부 경화(Skin thickening)와 함께 최근 발생한 중증 고혈압(168/104 mmHg), 신기능 저하(BUN/Cr 38/2.1 mg/dL), 미세혈관병성 용혈빈혈(Microangiopathic hemolytic anemia, MAHA) 소견을 보입니다. 말초혈액도말에서 분열적혈구(Schistocyte)가 다수 관찰되고 혈소판감소증, LDH 상승, 합토글로빈(Haptoglobin) 감소(12 mg/dL, 참고치 30~200)가 동반되었죠. 이는 전신경화증(Systemic Sclerosis)의 가장 치명적인 합병증인 경피증 신발증(Scleroderma Renal Crisis, SRC)의 전형적인 임상상입니다. SRC의 병태생리는 신장 소동맥의 내막 증식과 혈관 연축으로 인한 신장 허혈(Renal ischemia)로, 이로 인해 레닌-안지오텐신-알도스테론계(RAAS)가 극도로 활성화되어 악성 고혈압과 급성 신손상이 발생합니다. 핵심! 따라서 병태생리에 가장 부합하는 1차 치료제는 RAAS 차단제인 안지오텐신전환효소억제제(ACE inhibitor, ACEi)입니다. ACEi는 사구체 원심성 세동맥(Efferent arteriole)을 확장시켜 사구체내압을 낮추고 신장 허혈을 개선하여, 혈압 조절과 신기능 보호라는 두 가지 목표를 동시에 달성할 수 있는 유일한 약제입니다. 비록 혈청 크레아티닌이 상승하더라도 SRC에서는 ACEi를 즉시 투여하고 용량을 신속히 증량(titration)하는 것이 원칙입니다. 핵심 알고리즘 전신경화증(Scleroderma) 환자의 고혈압 및 신부전 접근
1. 감별: 약물(스테로이드 고용량 주의!), 감염, 다른 신질환 배제
2. 진단: 고혈압 + 급성 신손상 + MAHA(분열적혈구, 혈소판감소) → 경피증 신발증(SRC) 진단
3. 치료 1단계: ACE 억제제(ACEi) 즉시 투여 시작. 혈압 조절 위해 신속히 용량 증량 (크레아티닌 상승 감수!)
4. 치료 2단계: ACEi 불응 시 칼슘통로차단제(CCB) 등 추가 병용
5. 주의: 고용량 스테로이드는 SRC 위험을 높이므로 금기! (피부 경화 치료 위해 스테로이드 썼다가 신발증 유발 가능) 감별 진단 table

질환	혈압	MAHA	신손상	특징
경피증 신발증(SRC)	심한 고혈압	있음(분열적혈구)	급성 신손상	피부경화 동반, RAAS 활성화, ACEi가 특효
혈전성 혈소판감소성 자반증(TTP)	정상 또는 경도 상승	있음	다양함	발열, 신경계 증상. ADAMTS13 결핍. 혈장교환술이 1차 치료
용혈성 요독 증후군(HUS)	정상 또는 경도 상승	있음	급성 신손상	주로 소아, 설사 후 발생. Shiga toxin 관련
악성 고혈압(Malignant HTN)	심한 고혈압	가능함	급성 신손상	고혈압성 망막병증(유두부종), 좌심실 비대. 피부 경화 없음

약물 포인트 ACE 억제제(ACEi) in SRC
기전: Angiotensin II 생성을 억제하여 원심성 세동맥 확장 → 사구체내압 감소 → 신보호 효과
용법: 신속한 용량 증량(Titration)이 핵심. 단기간에 최대 용량까지 증량
모니터링: 혈압, 혈청 크레아티닌, 칼륨
주의: SRC에서는 ACEi 투여 초기 크레아티닌이 다소 상승할 수 있으나, 약물 중단 사유가 되지 않음! (다른 상황과의 큰 차이점) KMLE 족보 암기법 "SCORE"로 외우는 SRC 치료 원칙
Stop Steroids (스테로이드 중단!)
Control BP with Captopril or other ACEi (캡토프릴 등 ACEi로 혈압 조절!)
Observe for renal recovery (신기능 회복 관찰)
Rapid Titration (빠르게 용량 올리기)
Endothelin pathway (불응 시 보센탄 등 고려 - 최신 지견) 최신 가이드라인 변화 과거에는 급성 신손상에서 ACEi를 주의하도록 교육받았지만, SRC가 의심되는 경우는 예외입니다. 최신 가이드라인과 KMLE 출제 경향은 신기능이 나빠도 ACEi를 즉시 투여하고 절대 중단하지 말 것을 강조합니다. 또한, 예방적 목적의 ACEi 투여는 SRC 발생을 막지 못하므로 권고되지 않습니다. 오직 진단 후 즉시 치료 목적으로만 사용합니다.

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 52세 남성, 8개월 전 시작된 손가락 피부 비후가 몸통으로 진행. 2개월 전부터 혈압 160/100 mmHg 내외, 최근 두통과 시야 흐림 발생. 내원 당시 혈압 168/104 mmHg. 검사실 소견: 혈색소 9.8 g/dL, 혈소판 82,000/mm³, LDH 620 IU/L, 합토글로빈 12 mg/dL, BUN/Cr 38/2.1 mg/dL, 소변검사상 단백뇨(2+) 및 현미경적 혈뇨, 말초혈액도말에서 분열적혈구 다수. 진단적 접근: 급속 진행하는 피부 경화 + 중증 고혈압 + 급성 신손상 + 미세혈관병성 용혈빈혈(MAHA) 4가지 징후는 경피증 신발증(Scleroderma Renal Crisis)의 정형적 임상상입니다. 다른 MAHA 질환(TTP/HUS)과의 가장 큰 감별점은 매우 높은 혈압과 피부 경화 병력입니다. 신장 생검은 확진에 도움이 되나, 치료가 시급하므로 임상적으로 진단 즉시 치료를 시작합니다. 치료 계획: 1차 약제: ACE 억제제 (예: Captopril 단시간 작용제로 시작하여 신속히 증량). 혈압 목표는 급격한 저혈압을 피하면서 24시간 이내에 안전한 수준으로 조절합니다. 신기능 악화를 이유로 ACEi를 중단해서는 안 됩니다. 필요 시 칼슘통로차단제나 기타 혈관확장제를 병용할 수 있습니다. 투석이 필요한 경우에도 ACEi는 유지합니다. 주의사항: 절대 금기! 고용량 스테로이드(Corticosteroid)는 SRC의 위험을 현저히 증가시키므로, 전신경화증 환자에게 스테로이드를 처방할 때는 특히 주의해야 합니다. 피부 경화를 완화하려는 목적으로 스테로이드를 사용했다가 신발증이 촉발될 수 있습니다. 레지던트 선배의 팁 "환자 혈압이 168/104로 높고, 크레아티닌이 2.1까지 올라갔다고 ACEi를 무서워하면 안 돼요. SRC는 'ACEi가 답이다'라는 공식처럼 외워두세요. KMLE에서는 피부 경화 + 고혈압 + 신부전 + MAHA의 조합이 보이면 무조건 SRC를 떠올리고 ACEi를 찍는 것이 문제 풀이의 핵심입니다."