KMLE 핵심 해설
이 환자는 레이노 현상과 피부경화 병력이 있으며, 현재 악성 고혈압(220/130 mmHg), 급성 신부전, 단백뇨, 혈뇨가 발생하였습니다. 또한 분열적혈구와 혈소판감소증이 동반되어 미세혈관병성 용혈성 빈혈(MAHA)을 시사합니다.
이는 전형적인 경화신장위기(scleroderma renal crisis)의 소견입니다. 경화신장위기는 주로 미만형 전신경화증에서 발생하며, 신장 소동맥의 협착과 레닌-안지오텐신계 활성화로 인해 악성 고혈압과 급성 신부전이 나타납니다.
치료의 핵심은 ACE inhibitor를 즉시 투여하는 것입니다.
정답 근거 및 기전:
경화신장위기에서는 신장 혈관의 내막 증식과 협착으로 인해 신혈류가 감소하고 레닌 분비가 증가합니다. 이로 인해 레닌-안지오텐신-알도스테론계(RAAS)가 과도하게 활성화되어 심한 고혈압과 신손상이 발생합니다. ACE inhibitor인 캡토프릴은 안지오텐신 II 생성을 억제하여 혈압을 감소시키고 신장 손상을 완화합니다. 크레아티닌이 상승한 경우에도 ACE inhibitor를 우선 투여해야 하며, 이는 생존율을 향상시키는 유일하게 입증된 치료입니다.
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