| 구분 | 내용 |
|---|---|
| 원인 | - 자가항체(항핵항체, 항dsDNA 항체 등) 생성 및 면역복합체 침착 - 유전적 소인, 환경적 요인(자외선, 감염, 약물), 호르몬 영향(여성 호발) 등이 복합적으로 작용 - 면역관용 붕괴로 인한 다발성 장기 손상 |
| 증상 | - 전신 증상: 피로, 발열, 체중 감소 - 피부: 광과민성 발진, 협부 발진(나비 모양), 원판형 발진 - 근골격계: 관절통, 관절염(비미란성) - 혈액학적: 백혈구감소증, 림프구감소증, 용혈성 빈혈, 혈소판감소증(점상출혈, 쉽게 멍듦) - 신장: 루푸스 신염(단백뇨, 혈뇨, 신기능 저하) - 신경계: 인지기능 장애, 두통, 경련, 정신증 - 심혈관계: 심낭염, 심근염, 리브만-삭스 심내막염 - 폐: 흉막염, 폐출혈 - 혈관: 레이노 현상, 혈관염 |
| 진단 | - 2019 ACR/EULAR 분류 기준(10점 만점 중 10점 이상 시 진단) - 임상적 기준: 발열, 피부 발진, 관절염, 신경학적 증상, 장막염, 혈액학적 이상 - 면역학적 기준: ANA 양성(필수), 항dsDNA 항체, 항Smith 항체, 항인지질 항체, 저보체혈증(C3, C4 감소) - 혈액검사: 혈구감소증 확인, ESR/CRP 상승, 직접쿰스검사 양성 - 소변검사: 단백뇨, 혈뇨, 원주뇨(신염 평가) - 신장생검: 루푸스 신염의 조직학적 확진 및 분류(Class I~VI) |
| 치료 | - 경증(피부, 관절): 하이드록시클로로퀸, NSAIDs, 국소 스테로이드 - 중등도: 프레드니솔론(0.5-1mg/kg/일), 면역억제제(마이코페놀레이트 모페틸, 아자티오프린) - 중증(주요 장기 침범): • 혈액학적 위기(중증 혈소판감소증, 용혈성 빈혈): 고용량 스테로이드(메틸프레드니솔론 충격요법), IVIG • 루푸스 신염(Class III/IV): 고용량 스테로이드 + 마이코페놀레이트 모페틸 또는 사이클로포스파마이드 • 신경정신루푸스: 고용량 스테로이드 + 사이클로포스파마이드 - 유지 요법: 하이드록시클로로퀸, 저용량 스테로이드, 면역억제제 - 보조 요법: 자외선 차단, 칼슘/비타민 D 보충, 예방접종, 심혈관 위험 관리 |
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