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전신홍반루푸스(SLE)

27세 여자가 최근 4개월 동안 반복되는 관절통과 광과민성 발진으로 내원하였다. 2주 전부터 양측 하지에 점상출혈이 발생하였으며 쉽게 멍이 든다고 한다. 검사 결과는 다음과 같다. 가장 적절한 처치는?

혈액검사:
• 혈색소 10.2 g/dL (12-16)
• 백혈구 3,500/mm³ (4,000-10,000)
• 혈소판 18,000/mm³ (150,000-400,000)
• 혈액요소질소(BUN) 15 mg/dL (8-20)
• 크레아티닌 0.8 mg/dL (0.6-1.2)
• 항핵항체(ANA) 양성
• 항이중가닥 DNA 항체(anti-dsDNA) 양성
• C3 50 mg/dL (83-177)

소변검사:
• 단백뇨 음성
• 적혈구 0-1/HPF
해설
중증 혈소판감소증(18,000/mm³)을 동반한 SLE의 혈액학적 침범이다. 초기 치료는 스테로이드 투여입니다.
구분 내용
원인 - 자가항체(항핵항체, 항dsDNA 항체 등) 생성 및 면역복합체 침착 - 유전적 소인, 환경적 요인(자외선, 감염, 약물), 호르몬 영향(여성 호발) 등이 복합적으로 작용 - 면역관용 붕괴로 인한 다발성 장기 손상
증상 - 전신 증상: 피로, 발열, 체중 감소 - 피부: 광과민성 발진, 협부 발진(나비 모양), 원판형 발진 - 근골격계: 관절통, 관절염(비미란성) - 혈액학적: 백혈구감소증, 림프구감소증, 용혈성 빈혈, 혈소판감소증(점상출혈, 쉽게 멍듦) - 신장: 루푸스 신염(단백뇨, 혈뇨, 신기능 저하) - 신경계: 인지기능 장애, 두통, 경련, 정신증 - 심혈관계: 심낭염, 심근염, 리브만-삭스 심내막염 - 폐: 흉막염, 폐출혈 - 혈관: 레이노 현상, 혈관염
진단 - 2019 ACR/EULAR 분류 기준(10점 만점 중 10점 이상 시 진단) - 임상적 기준: 발열, 피부 발진, 관절염, 신경학적 증상, 장막염, 혈액학적 이상 - 면역학적 기준: ANA 양성(필수), 항dsDNA 항체, 항Smith 항체, 항인지질 항체, 저보체혈증(C3, C4 감소) - 혈액검사: 혈구감소증 확인, ESR/CRP 상승, 직접쿰스검사 양성 - 소변검사: 단백뇨, 혈뇨, 원주뇨(신염 평가) - 신장생검: 루푸스 신염의 조직학적 확진 및 분류(Class I~VI)
치료 - 경증(피부, 관절): 하이드록시클로로퀸, NSAIDs, 국소 스테로이드 - 중등도: 프레드니솔론(0.5-1mg/kg/일), 면역억제제(마이코페놀레이트 모페틸, 아자티오프린) - 중증(주요 장기 침범):   • 혈액학적 위기(중증 혈소판감소증, 용혈성 빈혈): 고용량 스테로이드(메틸프레드니솔론 충격요법), IVIG   • 루푸스 신염(Class III/IV): 고용량 스테로이드 + 마이코페놀레이트 모페틸 또는 사이클로포스파마이드   • 신경정신루푸스: 고용량 스테로이드 + 사이클로포스파마이드 - 유지 요법: 하이드록시클로로퀸, 저용량 스테로이드, 면역억제제 - 보조 요법: 자외선 차단, 칼슘/비타민 D 보충, 예방접종, 심혈관 위험 관리
같은 주제 다음 문제25세 여자가 뺨 부위의 나비 모양 홍반(Malar rash)과 함께 피로, 관절통을 주소로 내원했다. 핵심 검사 결과: Hb 10.0 g/dL (빈혈), ANA…이 문제가 수록된 문제집[90·91회] 메르시 KMLE 의사국가고시 대비 문제은행59,000원
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