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전신홍반루푸스(SLE)

26세 여자가 6개월 전 전신홍반루푸스(SLE)로 진단받고 Hydroxychloroquine을 복용 중이다. 최근 2주 전부터 발열과 심한 두통이 발생하였으며, 내원 당일 전신 강직간대발작(generalized tonic-clonic seizure)이 발생하였다. 검사 결과는 다음과 같다. 뇌 MRI에서 급성 뇌경색이나 뇌출혈은 관찰되지 않았다. 가장 적절한 치료는?

혈액검사:
• 혈색소 9.5 g/dL (12-16)
• 백혈구 2,400/mm³ (4,000-10,000)
• 혈소판 98,000/mm³ (150,000-400,000)
• 혈액요소질소(BUN) 18 mg/dL (8-20)
• 크레아티닌 0.9 mg/dL (0.6-1.2)
• C3 32 mg/dL (83-177)
• C4 6 mg/dL (15-45)
• 항이중가닥 DNA 항체(anti-dsDNA) 양성
해설
발작이 발생한 중추신경계 루푸스(neuropsychiatric SLE)로 판단됩니다. 중증 장기 침범에 해당하므로 고용량 스테로이드 치료가 필요합니다.
구분 내용
원인 - 자가항체(항핵항체, 항dsDNA 항체 등) 생성 및 면역복합체 침착 - 유전적 소인, 환경적 요인(자외선, 감염, 스트레스), 호르몬(에스트로겐) 영향 - 약물 유발성 루푸스(procainamide, hydralazine, isoniazid 등)
증상 전신 증상: 발열, 피로, 체중 감소 피부: 광과민성, 나비 모양 발진(malar rash), 원반형 발진 근골격계: 비미란성 관절염, 근육통 신장: 루푸스 신염(단백뇨, 혈뇨, 신기능 저하) 신경계: 인지기능 장애, 두통, 발작, 정신증, 뇌신경병증 혈액: 용혈성 빈혈, 백혈구감소증, 림프구감소증, 혈소판감소증 심혈관/호흡기: 늑막염, 심낭염, 리브만-삭스 심내막염
진단 2019 EULAR/ACR 분류 기준 (ANA ≥1:80 필수, 항목별 점수 합산 ≥10점) - 면역학적 항목: 항dsDNA 항체, 항Sm 항체, 항인지질 항체, C3/C4 감소 - 임상 항목: 피부발진, 관절염, 단백뇨, 발작, 정신증, 혈구감소증 등 - 검사 소견: ANA 양성, anti-dsDNA 양성, 저보체혈증(C3, C4 감소), 직접쿰스검사 양성
치료 경증: Hydroxychloroquine (모든 환자에게 권고), NSAIDs, 저용량 스테로이드 중등도: Methotrexate, Azathioprine, Mycophenolate mofetil 중증 장기 침범 (신장염, 신경정신루푸스, 폐출혈 등): - 고용량 정맥 Methylprednisolone 충격요법 (1g/day, 3일) - Cyclophosphamide (특히 Class III/IV 루푸스 신염) - Rituximab, Belimumab (불응성 질환) - 발작 시 항경련제 병용, 항응고제 (항인지질항체 증후군 동반 시)
같은 주제 다음 문제25세 여자가 뺨 부위의 나비 모양 홍반(Malar rash)과 함께 피로, 관절통을 주소로 내원했다. 핵심 검사 결과: Hb 10.0 g/dL (빈혈), ANA…이 문제가 수록된 문제집[90·91회] 메르시 KMLE 의사국가고시 대비 문제은행59,000원
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