| 구분 | 내용 |
|---|---|
| 원인 | - 자가항체(항핵항체, 항dsDNA 항체 등) 생성 및 면역복합체 침착 - 유전적 소인, 환경적 요인(자외선, 감염, 스트레스), 호르몬(에스트로겐) 영향 - 약물 유발성 루푸스(procainamide, hydralazine, isoniazid 등) |
| 증상 | 전신 증상: 발열, 피로, 체중 감소 피부: 광과민성, 나비 모양 발진(malar rash), 원반형 발진 근골격계: 비미란성 관절염, 근육통 신장: 루푸스 신염(단백뇨, 혈뇨, 신기능 저하) 신경계: 인지기능 장애, 두통, 발작, 정신증, 뇌신경병증 혈액: 용혈성 빈혈, 백혈구감소증, 림프구감소증, 혈소판감소증 심혈관/호흡기: 늑막염, 심낭염, 리브만-삭스 심내막염 |
| 진단 | 2019 EULAR/ACR 분류 기준 (ANA ≥1:80 필수, 항목별 점수 합산 ≥10점) - 면역학적 항목: 항dsDNA 항체, 항Sm 항체, 항인지질 항체, C3/C4 감소 - 임상 항목: 피부발진, 관절염, 단백뇨, 발작, 정신증, 혈구감소증 등 - 검사 소견: ANA 양성, anti-dsDNA 양성, 저보체혈증(C3, C4 감소), 직접쿰스검사 양성 |
| 치료 | 경증: Hydroxychloroquine (모든 환자에게 권고), NSAIDs, 저용량 스테로이드 중등도: Methotrexate, Azathioprine, Mycophenolate mofetil 중증 장기 침범 (신장염, 신경정신루푸스, 폐출혈 등): - 고용량 정맥 Methylprednisolone 충격요법 (1g/day, 3일) - Cyclophosphamide (특히 Class III/IV 루푸스 신염) - Rituximab, Belimumab (불응성 질환) - 발작 시 항경련제 병용, 항응고제 (항인지질항체 증후군 동반 시) |
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