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전신홍반루푸스(SLE)
22세 여자가 반복되는 관절통과 광과민성 피부발진으로 내원하였다. 최근 2주 전부터 흉통과 호흡곤란이 발생하였으며, 깊게 숨을 들이쉴 때 통증이 악화된다고 한다. 혈액검사는 다음과 같다. 흉부 X선에서 양측 소량의 흉막삼출이 관찰되었다. 가장 적절한 치료는?
• 혈색소 10.5 g/dL (12-16)
• 백혈구 3,200/mm³ (4,000-10,000)
• 혈소판 135,000/mm³ (150,000-400,000)
• 혈액요소질소(BUN) 15 mg/dL (8-20)
• 크레아티닌 0.8 mg/dL (0.6-1.2)
• 항핵항체(ANA) 양성
• 항이중가닥 DNA 항체(anti-dsDNA) 양성
-
1
Hydroxychloroquine
-
2
Prednisolone
✓ 정답
-
3
Mycophenolate mofetil
-
4
Cyclophosphamide
-
5
혈장교환술
해설
흉막염(serositis)을 동반한 활동성 전신홍반루푸스입니다. 장기 침범은 있으나 루푸스 신염이나 중추신경계 침범은 없어 중등도 SLE에 해당하며 스테로이드 치료가 적절합니다.
같은 주제 다음 문제25세 여자가 뺨 부위의 나비 모양 홍반(Malar rash)과 함께 피로, 관절통을 주소로 내원했다. 핵심 검사 결과: Hb 10.0 g/dL (빈혈), ANA…이 문제가 수록된 문제집[90·91회] 메르시 KMLE 의사국가고시 대비 문제은행59,000원
KMLE 핵심 해설
전신홍반루푸스(SLE)에서는 피부, 관절, 혈액, 신장, 중추신경계뿐 아니라 장막(serosa)도 침범할 수 있습니다.
이 환자는 광과민성 발진, 관절통, ANA 양성, anti-dsDNA 양성으로 SLE에 합당하며, 흉막성 흉통과 흉막삼출이 동반되어 루푸스 흉막염(lupus pleuritis)이 의심됩니다.
흉막염은 SLE의 중등도 장기 침범에 해당하며 스테로이드 치료에 좋은 반응을 보입니다. 반면 루푸스 신염이나 중추신경계 루푸스는 없어 Cyclophosphamide나 Mycophenolate mofetil 같은 강력한 면역억제제의 적응증은 아닙니다.
정답 근거 및 기전:
SLE 치료 원칙
• 경증(피부, 관절) → Hydroxychloroquine
• 중등도(흉막염, 심막염) → Prednisolone
• 중증(루푸스 신염, CNS 루푸스) → Methylprednisolone ± 면역억제제
본 증례는 흉막염이 주된 문제이므로 Prednisolone이 가장 적절합니다.
- 면역혈소판감소증 (ITP, Immune Thrombocytopenia) — 자가항체에 의해 혈소판이 비장 등에서 과도하게 파괴되어 발생하는 후천성 출혈 질환입니다. 골수 내 거핵세포 수는 정상이거나 증가합니다.
- 거핵세포 — 골수에서 혈소판을 생성하는 대형 세포로, ITP에서는 보상적으로 그 수가 정상이거나 증가합니다. 혈소판 감소증의 원인이 말초 파괴인지, 골수 생성 부전인지 감별하는 핵심 단서입니다.
- 메틸프레드니솔론 충격요법 (Methylprednisolone Pulse Therapy) — 고용량 스테로이드(보통 1g)를 3~5일간 단기간 정맥 투여하여 강력하고 신속한 면역억제 효과를 유도하는 방법입니다. 중증 자가면역질환의 초기 치료에 흔히 사용됩니다.
- 점상출혈 — 모세혈관 출혈로 인해 피부나 점막에 발생하는 작고(직경 3mm 미만) 평평한 붉은색 또는 보라색 반점입니다. 혈소판 감소증의 전형적인 징후입니다.
- 전신홍반루푸스 (SLE, Systemic Lupus Erythematosus) — 다양한 자가항체와 면역 복합체에 의해 여러 장기(피부, 관절, 신장, 혈액 등)에 만성 염증을 일으키는 대표적인 자가면역질환입니다. ITP를 비롯한 혈액학적 이상이 흔히 동반됩니다.
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