소변검사는 다음과 같다.
• 단백뇨 4+
• 적혈구 다수/HPF
• 24시간 단백뇨 5.2 g/day
1Hydroxychloroquine 경구 투여
2Naproxen 경구 투여
3Methotrexate 경구 투여
4고용량 Methylprednisolone 정맥주사✓ 정답
5경과 관찰
해설
의식저하와 루푸스 신염을 동반한 중증 전신홍반루푸스(active SLE)이다. 생명을 위협하거나 주요 장기를 침범한 SLE에서는 고용량 스테로이드 치료를 즉시 시행합니다.
심화 해설
핵심 해설
전신홍반루푸스(SLE)는 다양한 장기를 침범하는 자가면역질환으로, 중추신경계나 신장을 침범한 경우 life-threatening SLE 또는 organ-threatening SLE로 분류합니다.
이 환자는 의식저하를 보여 중추신경계 침범이 의심되며, 단백뇨 5.2 g/day와 크레아티닌 상승이 있어 루푸스 신염도 동반하고 있습니다. 또한 빈혈, 백혈구감소증, 혈소판감소증이 동반되어 질환 활성도가 매우 높은 상태입니다.
이와 같은 중증 SLE에서는 고용량 정맥 스테로이드(Methylprednisolone pulse therapy)를 우선 시행하여 급성 염증을 신속히 억제해야 합니다. 이후 신장생검 결과에 따라 Cyclophosphamide 또는 Mycophenolate mofetil 등의 면역억제제를 추가합니다.
정답 근거 및 기전:
중증 SLE 치료 적응증
• 루푸스 신염
• 중추신경계 루푸스
• 심한 혈액학적 이상
• 폐출혈
• 혈관염
고용량 Methylprednisolone은 강력한 항염증 및 면역억제 효과를 통해 자가항체 생성과 면역복합체 매개 조직 손상을 빠르게 억제합니다.
일반적으로
• Methylprednisolone 500~1,000 mg/day IV
• 3일간 pulse therapy
를 시행한 뒤 경구 스테로이드로 전환합니다.
핵심 개념
선천성 심장 차단 — Congenital Heart Block: 산모의 자가항체(주로 항Ro/SSA)가 태반을 통과해 태아 심장 전도계를 손상시켜 발생하는 질환으로, 대개 비가역적인 완전 방실 차단의 형태로 나타난다.
항Ro/SSA 항체 — Anti-Ro/SSA Antibody: 쇼그렌 증후군 및 SLE와 관련된 자가항체. 신생아 루푸스(특히 선천성 심장 차단)의 가장 중요한 병인 항체이며, 태반을 통과하는 IgG 타입이다.
신생아 루푸스 — Neonatal Lupus: 산모의 자가항체가 태반을 통해 태아에게 전달되어 발생하는 수동적 자가면역 질환. 피부 발진, 간 기능 이상, 혈액학적 이상, 선천성 심장 차단 등이 주요 증상이다.
덱사메타손 — Dexamethasone: 태반을 통과할 수 있는 불소화 스테로이드. 태아 심장 차단의 진행을 막기 위한 1차 치료제로 사용된다. 프레드니솔론과 달리 태반에서 불활성화되지 않는다.
방실결절 — Atrioventricular Node (AV Node): 심장 전도계의 일부로 심방과 심실 사이의 전기 신호 전달을 지연시키는 역할을 한다. 신생아 루푸스에서 항체에 의한 염증 및 섬유화 손상의 주요 표적 기관이다.
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