핵심 해설
전신경화증 환자에서 레이노 현상은 가장 흔한 초기 증상 중 하나입니다. 추위나 스트레스에 의해 말초혈관이 과도하게 수축하면서 손가락 색깔이 창백→청색→발적 순으로 변화합니다.
치료의 기본은 보온과 금연이며, 약물치료가 필요한 경우 DHP 계열 칼슘통로차단제인 니페디핀(nifedipine) 또는 암로디핀(amlodipine)을 우선 사용합니다. 이 약물은 말초혈관을 확장시켜 혈류를 증가시키고 발작 빈도를 감소시킵니다.
정답 근거 및 기전:
레이노 현상은 말초 소동맥의 과도한 혈관수축으로 인해 발생합니다. 니페디핀은 혈관 평활근의 L형 칼슘통로를 차단하여 혈관을 확장시키고 말초 혈류를 증가시킵니다. 따라서 전신경화증과 연관된 레이노 현상의 표준적인 1차 약물치료로 사용됩니다.
핵심 개념
전신경화증 (Systemic Sclerosis, SSc) — 피부와 내부 장기의 광범위한 섬유화와 혈관 병증을 특징으로 하는 자가면역 질환입니다. 미만형과 국소형으로 구분되며, 미만형은 Scl-70 항체 양성, 국소형은 항중심체 항체(ACA) 양성과 연관됩니다.
항토포이소머라제 I 항체 (Anti-topoisomerase I antibody, Scl-70) — 미만형 전신경화증의 특이적 자가항체로, 진단적 표지자입니다. 폐섬유증 및 심한 피부 침범과 연관됩니다.
식도내압검사 (Esophageal Manometry) — 식도의 운동 기능을 평가하는 검사로, LES 압력, 식도체부의 연동운동 진폭과 조화를 측정합니다. 삼킴곤란의 원인 감별에 필수적입니다.
하부식도조임근 (Lower Esophageal Sphincter, LES) — 식도와 위 경계에 위치한 근육 다발로, 위 내용물의 역류를 방지합니다. 전신경화증에서는 평활근 섬유화로 압력이 감소하여 GERD가 발생합니다.
식도체부 연동운동 (Esophageal Body Peristalsis) — 음식물을 입에서 위로 이동시키는 식도 근육의 조화로운 수축 운동입니다. 전신경화증에서는 평활근 위축으로 연동운동이 소실됩니다.