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류마티스
문제

44세 여자가 외래에 내원하였다. 4년 전부터 레이노 현상이 있었으며 최근에는 양손 피부가 단단해지고 입을 크게 벌리기 어려워졌다. 최근 2주 전부터 혈압이 상승하기 시작하였으며, 내원 3일 전부터 심한 두통과 오심이 발생하였다. 검사결과는 다음과 같다. 혈압은 240/145 mmHg이다. 가장 적절한 다음 처치는?

혈액검사는 다음과 같다.
• 혈색소 8.8 g/dL (12-16)
• 백혈구 9,100/mm³ (4,000-10,000)
• 혈소판 86,000/mm³ (150,000-400,000)
• 혈액요소질소(BUN) 58 mg/dL (8-20)
• 크레아티닌 4.6 mg/dL (0.6-1.2)

소변검사는 다음과 같다.
• 단백뇨 2+
• 적혈구 3-5/HPF

말초혈액도말검사에서 분열적혈구가 관찰되었다.
해설
전신경화증 환자에서 악성 고혈압과 급성 신부전이 발생한 경화신장위기입니다. 즉시 ACE inhibitor를 투여해야 합니다.

심화 해설

핵심 해설 이 환자는 레이노 현상, 피부경화 등 전신경화증을 시사하는 병력이 있으며, 현재 악성 고혈압과 급성 신부전이 발생하였습니다. 또한 혈소판감소증과 분열적혈구가 관찰되어 혈전미세혈관병증(thrombotic microangiopathy)이 동반된 상태입니다. 전신경화증 환자에서 이러한 소견은 경화신장위기(scleroderma renal crisis)를 가장 강하게 시사합니다. 경화신장위기는 신장 소동맥 협착으로 인해 레닌-안지오텐신계가 과도하게 활성화되면서 발생하며, 치료의 핵심은 ACE inhibitor를 가능한 한 빨리 투여하는 것입니다. 정답 근거 및 기전: 경화신장위기에서는 신장 소혈관 내막 증식과 혈관 협착으로 신장 관류가 감소합니다. 이에 따라 레닌 분비가 증가하고 레닌-안지오텐신-알도스테론계가 과도하게 활성화되어 악성 고혈압과 급성 신부전이 발생합니다. ACE inhibitor인 캡토프릴은 안지오텐신 II 생성을 억제하여 혈압을 낮추고 신장 손상을 줄일 수 있습니다. 혈청 크레아티닌이 상승하더라도 즉시 ACE inhibitor를 시작해야 하며, 이는 생존율을 향상시키는 가장 중요한 치료입니다.

핵심 개념

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