41세 여자가 외래에 내원하였다. 4년 전부터 추위에 노출되면 손가락 색깔이 변하는 증상이 있었으며, 최근 … | 마이메르시 MyMerci
류마티스
문제
41세 여자가 외래에 내원하였다. 4년 전부터 추위에 노출되면 손가락 색깔이 변하는 증상이 있었으며, 최근 1년 동안 손가락 피부가 점차 두꺼워졌다. 최근 수개월 동안 운동 시 호흡곤란이 점차 심해졌으며 계단 1층만 올라가도 숨이 찬다고 한다. 검사 결과는 다음과 같다. 항체 검사에서 anti-centromere antibody 양성이 확인되었다. 다음 검사로 가장 적절한 것은?
핵심 해설
전신경화증은 폐침범이 주요 사망 원인입니다. 특히 anti-centromere antibody 양성과 연관된 제한형 전신경화증(limited systemic sclerosis)은 폐동맥고혈압(PAH)이 흔하게 발생합니다.
이 환자는 레이노 현상, 피부경화, anti-centromere 항체 양성과 함께 점차 진행하는 운동 시 호흡곤란을 보이고 있습니다. 이러한 경우 가장 먼저 폐동맥고혈압 여부를 평가해야 합니다.
폐동맥고혈압의 선별검사로는 심장초음파가 가장 적절하며, 폐동맥압 상승이 의심되면 우심도자검사로 확진합니다.
정답 근거 및 기전:
제한형 전신경화증에서는 폐혈관의 내막 증식과 혈관 재형성으로 인해 폐혈관 저항이 증가하고 폐동맥고혈압이 발생할 수 있습니다. 폐동맥고혈압은 초기에는 운동 시 호흡곤란만 나타날 수 있으므로 조기 발견이 중요합니다. 심장초음파는 비침습적으로 폐동맥압과 우심실 기능을 평가할 수 있어 가장 적절한 초기 검사입니다.
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