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전신경화증 및 관련 질환

35세 여자가 3년 전부터 추위에 노출되면 손가락 색깔이 변하는 증상이 있었다. 최근에는 마른기침과 운동 시 호흡곤란이 점차 심해져 내원하였다. 신체진찰에서 손가락 피부가 단단해져 있었고 손끝에 작은 궤양이 관찰되었다. 항체 검사에서 anti-centromere antibody 양성이 확인되었다. 심장초음파에서 폐동맥압 상승이 관찰되었다. 혈액 검사 결과는 다음과 같다. 가장 적절한 치료는?

혈액검사:
• 혈색소 12.4 g/dL (12-16)
• 백혈구 7,100/mm³ (4,000-10,000)
• 혈소판 245,000/mm³ (150,000-400,000)
• 혈액요소질소(BUN) 15 mg/dL (8-20)
• 크레아티닌 0.8 mg/dL (0.6-1.2)
해설
제한형 전신경화증에서 발생한 폐동맥고혈압의 치료로 endothelin receptor antagonist인 보센탄이 적절합니다.
같은 주제 다음 문제35세 여자가 손가락이 하얗게 또는 푸르게 변하는 현상(레이노 현상)과 함께 피부가 두꺼워지고 딱딱해지는 증상이 손가락에서 팔까지 진행되었다. 핵심 검사 결과: …이 문제가 수록된 문제집[90·91회] 메르시 KMLE 의사국가고시 대비 문제은행59,000원
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