35세 여자가 3년 전부터 추위에 노출되면 손가락 색깔이 변하는 증상이 있었다. 최근에는 마른기침과 운동 시… | 마이메르시 MyMerci
류마티스
문제
35세 여자가 3년 전부터 추위에 노출되면 손가락 색깔이 변하는 증상이 있었다. 최근에는 마른기침과 운동 시 호흡곤란이 점차 심해져 내원하였다. 신체진찰에서 손가락 피부가 단단해져 있었고 손끝에 작은 궤양이 관찰되었다. 항체 검사에서 anti-centromere antibody 양성이 확인되었다. 심장초음파에서 폐동맥압 상승이 관찰되었다. 혈액 검사 결과는 다음과 같다. 가장 적절한 치료는?
제한형 전신경화증에서 발생한 폐동맥고혈압의 치료로 endothelin receptor antagonist인 보센탄이 적절합니다.
심화 해설
KMLE 핵심 해설
전신경화증 환자에서 폐침범은 주요 사망 원인입니다. 제한형 전신경화증(limited SSc)은 anti-centromere antibody와 관련되며 폐동맥고혈압(PAH)이 대표적인 합병증입니다.
이 환자는 레이노 현상, 손끝 궤양, 피부경화, anti-centromere 항체 양성 소견이 있으며 심초음파에서 폐동맥압 상승이 확인되어 전신경화증 관련 폐동맥고혈압으로 판단할 수 있습니다.
폐동맥고혈압 치료에는 endothelin receptor antagonist인 보센탄(bosentan), PDE-5 억제제인 실데나필(sildenafil) 등이 사용됩니다.
감별 포인트!
보센탄은 endothelin-1 수용체를 차단하여 폐혈관 수축과 혈관 재형성을 억제합니다. 전신경화증 환자의 폐동맥고혈압에서 폐혈관 저항을 감소시키고 운동능력 및 예후를 개선합니다. 또한 손가락 궤양의 발생을 감소시키는 효과도 있습니다.
핵심 개념
전신경화증(Systemic Sclerosis) — 피부와 내부 장기의 섬유화 및 혈관 병변을 특징으로 하는 자가면역 질환. 위장관 운동 장애와 역류성 식도염이 흔하게 동반됨.
프로톤펌프억제제(Proton Pump Inhibitor, PPI) — 위 벽세포의 H+/K+ ATPase를 차단하여 위산 분비를 강력하게 억제하는 약물. 미란성 식도염의 1차 치료제.
하부식도괄약근(Lower Esophageal Sphincter, LES) — 식도와 위 사이에 위치한 평활근으로, 이완 시 음식이 내려가고 수축 시 위산 역류를 막음. 전신경화증에서는 이 압력이 감소함.
미란성 식도염(Erosive Esophagitis) — 위산 역류로 인해 식도 점막에 염증과 궤양이 발생한 상태. 내시경으로 확진하며, 치료하지 않으면 출혈이나 협착이 발생할 수 있음.
레이노 현상(Raynaud's phenomenon) — 추위나 스트레스에 손가락 혈관이 과도하게 수축하여 피부색이 창백해지거나 청색증이 나타나는 증상. 전신경화증의 흔한 초기 증상.
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