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류마티스
문제
35세 여자가 3년 전부터 추위에 노출되면 손가락 색깔이 변하는 증상이 있었다. 최근에는 마른기침과 운동 시 호흡곤란이 점차 심해져 내원하였다. 신체진찰에서 손가락 피부가 단단해져 있었고 손끝에 작은 궤양이 관찰되었다. 항체 검사에서 anti-centromere antibody 양성이 확인되었다. 심장초음파에서 폐동맥압 상승이 관찰되었다. 혈액 검사 결과는 다음과 같다. 가장 적절한 치료는?
KMLE 핵심 해설
전신경화증 환자에서 폐침범은 주요 사망 원인입니다. 제한형 전신경화증(limited SSc)은 anti-centromere antibody와 관련되며 폐동맥고혈압(PAH)이 대표적인 합병증입니다.
이 환자는 레이노 현상, 손끝 궤양, 피부경화, anti-centromere 항체 양성 소견이 있으며 심초음파에서 폐동맥압 상승이 확인되어 전신경화증 관련 폐동맥고혈압으로 판단할 수 있습니다.
폐동맥고혈압 치료에는 endothelin receptor antagonist인 보센탄(bosentan), PDE-5 억제제인 실데나필(sildenafil) 등이 사용됩니다.
감별 포인트!
보센탄은 endothelin-1 수용체를 차단하여 폐혈관 수축과 혈관 재형성을 억제합니다. 전신경화증 환자의 폐동맥고혈압에서 폐혈관 저항을 감소시키고 운동능력 및 예후를 개선합니다. 또한 손가락 궤양의 발생을 감소시키는 효과도 있습니다.
핵심 개념
전신경화증(Systemic Sclerosis) — 피부와 내부 장기의 섬유화 및 혈관 병변을 특징으로 하는 자가면역 질환. 위장관 운동 장애와 역류성 식도염이 흔하게 동반됨.
프로톤펌프억제제(Proton Pump Inhibitor, PPI) — 위 벽세포의 H+/K+ ATPase를 차단하여 위산 분비를 강력하게 억제하는 약물. 미란성 식도염의 1차 치료제.
하부식도괄약근(Lower Esophageal Sphincter, LES) — 식도와 위 사이에 위치한 평활근으로, 이완 시 음식이 내려가고 수축 시 위산 역류를 막음. 전신경화증에서는 이 압력이 감소함.
미란성 식도염(Erosive Esophagitis) — 위산 역류로 인해 식도 점막에 염증과 궤양이 발생한 상태. 내시경으로 확진하며, 치료하지 않으면 출혈이나 협착이 발생할 수 있음.
레이노 현상(Raynaud's phenomenon) — 추위나 스트레스에 손가락 혈관이 과도하게 수축하여 피부색이 창백해지거나 청색증이 나타나는 증상. 전신경화증의 흔한 초기 증상.