폐기능검사는 다음과 같다.
• FVC 62% predicted
• DLCO 55% predicted
1심장초음파
2흉부 고해상도 CT✓ 정답
3신장생검
4관상동맥조영술
5골수검사
해설
전신경화증 환자에서 Anti-Scl-70 양성과 제한성 폐기능장애가 있으면 간질성 폐질환을 의심해야 하며, 흉부 고해상도 CT가 가장 적절한 검사입니다.
심화 해설
KMLE 핵심 해설
전신경화증의 주요 사망 원인은 폐침범입니다. 특히 Anti-Scl-70 항체는 미만형 전신경화증(diffuse systemic sclerosis) 및 간질성 폐질환(ILD)과 밀접한 관련이 있습니다.
이 환자는 레이노 현상, 피부경화, Anti-Scl-70 양성과 함께 제한성 환기장애(FVC 감소) 및 확산능 감소(DLCO 감소)를 보이고 있습니다.
이러한 경우 가장 먼저 확인해야 할 합병증은 간질성 폐질환이며, 이를 평가하는 가장 민감하고 중요한 검사는 흉부 고해상도 CT(HRCT)입니다.
정답 근거 및 기전:
전신경화증에서는 자가면역반응에 의해 폐간질의 염증과 섬유화가 진행될 수 있습니다. 초기에는 단순 흉부 X선이 정상일 수 있으며 폐기능검사에서만 이상이 발견되기도 합니다. 흉부 고해상도 CT는 간유리음영, 망상음영, 벌집모양 변화 등을 조기에 발견할 수 있어 전신경화증 관련 간질성 폐질환 평가에 가장 유용한 검사입니다.
핵심 개념
레이노 현상(Raynaud's phenomenon) — 추위나 스트레스에 의해 손발가락의 작은 동맥이 과도하게 수축하여 피부색이 창백, 청색증, 발적 순으로 변하는 현상.
전신경화증(Systemic Sclerosis) — 피부와 내부 장기의 섬유화와 혈관 병변을 특징으로 하는 만성 자가면역 질환. 제한형과 미만형으로 분류됨.
항중심절항체(Anti-centromere antibody) — 제한형 전신경화증(CREST 증후군)의 주요 표지자. 폐동맥고혈압과 연관됨.
항Scl-70 항체(Anti-Scl-70 antibody) — 미만형 전신경화증의 주요 표지자. 항토포이소머라제 I 항체라고도 하며, 간질폐질환 발생 위험과 연관됨.
모세혈관확장증 — 피부나 점막 표면 가까이의 작고 확장된 혈관이 보이는 상태. 전신경화증의 주요 증상 중 하나임.
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