38세 여자가 외래에 내원하였다. 6년 전부터 추위에 노출되면 손가락 색깔이 변하는 증상이 있었으며 최근에는 양손 피부가 두꺼워지고 얼굴 피부가 팽팽해졌다. 최근 수개월 동안 특별한 이유 없이 숨이 차고 피로감이 심해졌다고 한다. 검사결과는 다음과 같다. 가장 가능성 높은 합병증은?
핵심 해설
전신경화증의 폐침범은 크게 간질성 폐질환과 폐동맥고혈압으로 나눌 수 있습니다.
간질성 폐질환은 주로 Anti-Scl-70 항체와 관련되며 FVC와 DLCO가 모두 감소하는 경우가 많습니다.
반면 폐동맥고혈압은 제한형 전신경화증과 Anti-centromere 항체와 연관되며 초기에는 FVC가 비교적 보존되지만 DLCO가 현저하게 감소하는 특징이 있습니다.
본 증례는 Anti-centromere 항체 양성, 정상에 가까운 FVC, 현저히 감소한 DLCO를 보이고 있어 폐동맥고혈압을 가장 먼저 의심해야 합니다.
정답 근거 및 기전:
폐동맥고혈압은 폐소동맥의 내막 증식과 혈관 재형성으로 인해 폐혈관 저항이 증가하면서 발생합니다. 이 과정에서 폐 모세혈관을 통한 가스교환 능력이 감소하여 DLCO가 조기에 감소합니다. 따라서 전신경화증 환자에서 FVC는 비교적 정상인데 DLCO만 현저히 감소한 경우 폐동맥고혈압을 시사하는 중요한 단서가 됩니다.
전신경화증 (Systemic Sclerosis) — 피부와 내부 장기의 섬유화 및 혈관 병증을 특징으로 하는 자가면역 질환입니다. 손가락 피부 경화(Sclerodactyly)가 가장 특징적인 피부 소견입니다.
간질폐질환 (Interstitial Lung Disease) — 폐포 벽과 간질에 염증 및 섬유화가 발생하는 질환군입니다. 전신경화증에서 주요 사망 원인 중 하나로, 제한성 환기 장애를 보입니다.
통상간질폐렴 (Usual Interstitial Pneumonia) — 간질폐질환의 방사선학적, 조직학적 패턴 중 하나입니다. HRCT에서 벌집모양 변화(Honeycombing)가 가장 특징적이며, 예후가 상대적으로 좋지 않습니다.
견인성 기관지확장증 (Traction Bronchiectasis) — 폐 섬유화로 인해 폐 실질이 수축하면서 주변 기관지가 잡아당겨져 확장되는 현상입니다. 간질폐질환에서 흔히 관찰되는 이차적인 소견입니다.
악설음 (Velcro Rale) — 흡기 말에 주로 들리는 고음의 수포음으로, 벨크로 테이프를 떼는 소리와 유사하여 명명되었습니다. 간질폐질환의 가장 특징적인 청진 소견입니다.