31세 여자가 2년 전 전신홍반루푸스(SLE)로 진단받고 외래 추적관찰 중이다. 최근 3일 전부터 우측 종아… | 마이메르시 MyMerci
류마티스
문제
31세 여자가 2년 전 전신홍반루푸스(SLE)로 진단받고 외래 추적관찰 중이다. 최근 3일 전부터 우측 종아리 통증과 부종이 발생하여 내원하였다. 검사 결과는 다음과 같다. 하지 도플러 초음파에서 우측 슬와정맥 혈전이 확인되었다. 항카디오리핀항체가 양성이며 12주 후 재검사에서도 양성이 확인되었다. 장기 유지치료로 가장 적절한 것은?
혈전증이 발생한 항인지질증후군 환자는 재발 위험이 매우 높으므로 장기 항응고치료가 필요하며 와파린이 표준 치료입니다.
심화 해설
핵심 해설
이 환자는
• 심부정맥혈전증(DVT)
• 혈소판감소증
• aPTT 연장
• 항카디오리핀항체 반복 양성
을 보여 항인지질증후군(APS)에 합당합니다.
APS는 반복적인 동맥 및 정맥 혈전증을 유발하는 질환으로, 한 번 혈전이 발생한 경우 재발 위험이 높습니다.
급성기에는 헤파린을 사용하지만 장기적으로는 와파린을 사용하여 INR 2.0~3.0 범위를 유지하는 것이 표준 치료입니다.
정답 근거 및 기전:
항인지질항체
→ 혈관내피 활성화
→ 혈소판 활성화
→ 응고계 활성화
→ 반복 혈전 형성
와파린은 비타민 K 의존성 응고인자의 합성을 억제하여 혈전 재발을 예방합니다.
핵심 개념
항인지질증후군 (Antiphospholipid Syndrome, APS) — 혈전증 및/또는 임신 합병증과 함께 항인지질항체가 검출되는 자가면역 질환입니다. 동맥, 정맥, 소혈관을 포함한 모든 혈관에서 혈전이 발생할 수 있습니다.
루푸스항응고인자 (Lupus Anticoagulant, LA) — 인지질 의존성 응고 반응을 억제하는 면역글로불린으로, 생체 외에서는 응고 시간을 연장시키지만 생체 내에서는 혈전증을 유발합니다. APS 진단의 가장 강력한 예측 인자입니다.
항카디오리핀항체 (Anti-cardiolipin Antibody, aCL) — 음전하 인지질인 카디오리핀에 대한 자가항체로, IgG와 IgM 동형이 APS 진단에 사용됩니다. 매독 감염 시에도 위양성을 보일 수 있어 주의가 필요합니다.
항베타2당단백I항체 (Anti-β2 Glycoprotein I Antibody, Anti-β2GPI) — 인지질 결합 단백인 베타2당단백I에 대한 자가항체로, APS에 높은 특이도를 가집니다. IgG 동형이 주로 진단에 사용되며, IgM 동형도 포함됩니다.
ANCA 관련 혈관염 (ANCA-associated Vasculitis) — 항호중구세포질항체가 병인에 관여하는 소혈관 혈관염 그룹으로, 현미경적다발혈관염(MPA), 육아종증다발혈관염(GPA) 등이 포함됩니다. 신장과 폐를 주로 침범합니다.
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