핵심 해설
이 환자는 광과민성 발진, 구강궤양, 탈모, 관절통, ANA 양성, anti-dsDNA 양성으로 전신홍반루푸스(SLE)에 합당합니다.
그러나 소변검사에서 단백뇨가 없고 크레아티닌도 정상입니다. 따라서 루푸스 신염이나 중추신경계 루푸스와 같은 주요 장기 침범은 없는 상태로 판단됩니다.
이러한 경증 SLE에서는 Hydroxychloroquine이 질병 활성도를 감소시키고 재발을 예방하는 표준 치료입니다.
반면 Methylprednisolone 정맥주사, Cyclophosphamide, Mycophenolate mofetil은 루푸스 신염이나 중추신경계 침범 등 중증 장기 침범 시 사용하는 치료입니다.
정답 근거 및 분석:
Hydroxychloroquine은 항말라리아제로 자가면역 반응을 조절하고 질병 활성도를 감소시킵니다.
현재 SLE 환자 대부분에서 금기사항이 없다면 장기 유지치료로 권고됩니다.
혈전혈소판감소자색반병(Thrombotic Thrombocytopenic Purpura, TTP) — 미세혈관 내 혈소판 혈전으로 인해 혈소판감소증, 미세혈관병성 용혈성 빈혈, 신경학적 이상, 신장 기능 이상, 발열의 5대 증후가 발생하는 혈액학적 응급 질환입니다.
분열적혈구 — 미세혈관 내 혈전으로 인해 적혈구가 물리적으로 파괴되어 생긴 조각난 적혈구입니다. 미세혈관병성 용혈성 빈혈의 중요한 진단 지표입니다.
파종혈관내응고(Disseminated Intravascular Coagulation, DIC) — 패혈증, 외상 등 다양한 원인으로 전신적인 응고계 활성화와 섬유소 용해계가 동시에 과활성화되어 혈전과 출혈이 동시에 발생하는 증후군입니다. PT/aPTT 연장, 피브리노겐 감소가 특징입니다.
치료적 혈장 교환술(Therapeutic Plasma Exchange, TPE) — TTP의 가장 중요한 1차 치료법으로, 환자의 혈장을 제거하고 정상 혈장으로 교체하여 ADAMTS13 자가항체를 제거하고 부족한 효소를 보충합니다.
ADAMTS13 — von Willebrand 인자(vWF) 다량체를 절단하는 효소입니다. TTP에서는 이 효소의 활성이 자가항체에 의해 심각하게 결핍되어 vWF 매개 혈소판 혈전이 광범위하게 형성됩니다.