전신홍반루푸스(SLE)

32세 여성이 3개월 전부터 손가락이 추위에 노출될 때 하얗게 변했다가 파랗게 변하는 증상과 양쪽 무릎 관절통으로 내원하였다. 혈압 110/70 mmHg, 맥박 78회/분, 호흡 18회/분, 체온 36.5°C이다. 검사 결과는 다음과 같다. 가장 적절한 치료 약물은?

항핵항체 양성 (1:1280, homogeneous pattern), 항dsDNA항체 양성, 항Ro/SSA항체 양성
C3 55 mg/dL (참고치, 90~180), C4 10 mg/dL (참고치, 10~40)
소변검사: 정상

1 메토트렉세이트
2 하이드록시클로로퀸 ✓ 정답
3 사이클로포스파미드
4 리툭시맙
5 벨리무맙

해설

레이노현상과 관절통을 동반한 경증의 전신홍반루푸스 환자에서 장기 손상이 없는 경우, 기본 치료제로 하이드록시클로로퀸을 사용한다. 사이클로포스파미드는 루푸스신염 등 중증 장기 침범 시 사용한다.

같은 주제 다음 문제25세 여자가 뺨 부위의 나비 모양 홍반(Malar rash)과 함께 피로, 관절통을 주소로 내원했다. 핵심 검사 결과: Hb 10.0 g/dL (빈혈), ANA…이 문제가 수록된 문제집[90·91회] 메르시 KMLE 의사국가고시 대비 문제은행59,000원

핵심 해설 이 환자는 레이노 현상(Raynaud phenomenon), 양측 무릎 관절통, 그리고 항핵항체(ANA) 고역가 양성, 항dsDNA항체 양성, 항Ro/SSA항체 양성 소견을 바탕으로 전신홍반루푸스(Systemic Lupus Erythematosus, SLE)로 진단할 수 있습니다. 혈청 보체(C3)가 55 mg/dL로 감소되어 있지만, 소변검사가 정상이고 주요 장기(특히 신장, 중추신경계) 침범 증거가 없으므로 중증 장기 침범이 없는 경증~중등도 활동성 루푸스에 해당합니다.

핵심! SLE의 기본 치료 원칙은 모든 환자에게 금기가 없는 한 하이드록시클로로퀸(Hydroxychloroquine)을 투여하는 것입니다. 이 약물은 질병 활성도를 낮추고, 재발을 예방하며, 장기적인 장기 손상과 혈전증 위험을 감소시키는 데 핵심적인 역할을 합니다. 특히 이 환자처럼 피부점막 증상(레이노 현상)과 근골격계 증상(관절통)이 주된 경증 환자에서 가장 적절한 1차 치료제입니다.

감별 포인트! ① 메토트렉세이트(Methotrexate)는 하이드록시클로로퀸에 반응이 불충분한 지속성 관절염이 있을 때 추가하는 2차 약물입니다. ③ 사이클로포스파미드(Cyclophosphamide)는 루푸스신염(Class III/IV)과 같은 중증 장기 침범 시 유도 요법으로 사용합니다. ④ 리툭시맙(Rituximab)은 불응성 중증 루푸스에서 고려하는 2차 생물학적 제제입니다. ⑤ 벨리무맙(Belimumab)은 표준 치료(하이드록시클로로퀸 포함)에도 불구하고 질병 활성도가 높거나 스테로이드 감량이 어려운 자가항체 양성 루푸스에서 추가하는 생물학적 제제로, 1차 단독 치료제가 아닙니다. 핵심 알고리즘 루푸스 치료 단계
① 모든 환자: 하이드록시클로로퀸 (금기 없다면 필수) + 자외선 차단 + 생활 관리
② 경증~중등도 활동성: 글루코코르티코이드(Glucocorticoid) 단기간 추가
③ 불응성 관절염/피부병변: 메토트렉세이트 등 면역조절제 추가
④ 중증 장기 침범: 고용량 스테로이드 + 사이클로포스파미드 또는 마이코페놀레이트(Mycophenolate) 유도 요법 감별 진단 table

질환	주요 증상	핵심 검사 소견	치료 원칙
SLE (경증)	관절통, 피부발진, 레이노현상	ANA, 항dsDNA 양성, 저보체혈증	하이드록시클로로퀸 기본
SLE (중증)	루푸스신염, 신경정신루푸스	활성 요침사, 단백뇨, C3/C4 급감	사이클로포스파미드 등 강력 면역억제
쇼그렌증후군	안구건조, 구강건조, 관절통	항Ro/SSA, 항La/SSB 양성	증상 완화 (인공눈물), HCQ 고려
전신경화증	심한 레이노현상, 피부경화	항Scl-70, 항Centromere 양성	장기별 대증 치료

약물 포인트 하이드록시클로로퀸(Hydroxychloroquine)
- 기전: 항원 제시와 사이토카인 생성을 억제하는 면역조절 작용
- 부작용: 망막독성(Retinal toxicity) → 정기적 안과 검진 필수
- 금기: G6PD 결핍증(용혈 위험), 기존 망막병증
- 용량: 5 mg/kg/day 이하로 사용 시 망막독성 위험 감소 KMLE 족보 암기법 "루푸스 기본은 하퀸(HCQ)": 모든 루푸스 환자는 금기 사항이 없는 한 하이드록시클로로퀸을 기본으로 복용해야 합니다. 신장 침범 없으면 사이클로포스파미드 쓰지 않는다! 최신 가이드라인 변화 2019 EULAR 가이드라인에 따르면, 하이드록시클로로퀸은 진단 즉시 모든 SLE 환자에게 권고되며, 임신 중에도 안전하게 사용 가능합니다. 과거에는 증상이 있는 경우에만 사용했으나, 현재는 질병 예후 개선을 위해 무증상이라도 유지 요법으로 지속 투여하는 것이 표준입니다.

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