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| 원인 | - 정확한 원인은 밝혀지지 않았으나 유전적 소인, 환경적 요인(자외선, 감염, 스트레스), 호르몬(에스트로겐) 등이 복합적으로 작용하는 자가면역질환 - 면역 복합체 침착과 보체 활성화로 여러 장기에 염증과 손상을 유발 |
| 증상 | - 전신 증상: 발열, 피로, 체중 감소 - 피부: 광과민성 발진, 뺨의 나비 모양 발진(협부 발진), 원반형 발진 - 근골격계: 다발성 관절통 및 관절염(비미란성), 근육통 - 신장: 루푸스 신염(단백뇨, 혈뇨, 신기능 저하) - 혈액: 백혈구감소증, 림프구감소증, 혈소판감소증, 용혈성 빈혈 - 심혈관계: 심낭염, 심근염, 리브만-삭스 심내막염 - 호흡기계: 흉막염, 폐렴 - 신경계: 인지기능 장애, 두통, 발작, 정신병 - 기타: 구강 궤양, 탈모, 레이노 현상 |
| 진단 | - 임상 증상 및 검사실 소견 종합 - 2019 EULAR/ACR 분류 기준: ANA 양성(필수) + 임상 및 면역학적 기준 점수 합산 10점 이상 - 자가항체: 항핵항체(ANA), 항dsDNA 항체, 항Smith 항체(anti-Sm), 항Ro(SSA)/항La(SSB) 항체, 항인지질 항체 - 보체: C3, C4 감소(활동성 지표) - 혈액검사: 혈구감소증 확인 - 소변검사: 단백뇨, 혈뇨, 세포성 원주(루푸스 신염) - 신장 생검: 루푸스 신염 조직학적 분류 및 확진 - 영상: 흉부 X선(흉막염, 심비대), 심초음파(심낭 삼출, 판막 질환) |
| 치료 | - 생활 관리: 자외선 차단(자외선 차단제, 모자, 긴소매), 금연, 스트레스 관리, 균형 잡힌 식사 - 약물 치료 • 경증(피부, 관절): 하이드록시클로로퀸(모든 환자에게 권장), NSAIDs, 저용량 글루코코르티코이드 • 중등증: 글루코코르티코이드, 면역억제제(메토트렉세이트, 아자티오프린, 마이코페놀레이트 모페틸) • 중증(신장, 중추신경계): 고용량 글루코코르티코이드, 사이클로포스파마이드, 마이코페놀레이트 모페틸, 벨리무맙, 리툭시맙 - 임신 계획 시: 임신 전 항Ro(SSA)/항La(SSB) 항체 확인(선천성 심차단 위험 평가), 질병 활성도 최소화 후 임신 시도, 임신 중 금기 약물(메토트렉세이트, 사이클로포스파마이드 등) 중단 |
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