24세 여자가 1년 전 전신홍반루푸스(SLE)로 진단받고 Hydroxychloroquine을 복용 중이다. 최근 3주 전부터 양측 하지 부종이 발생하였고 소변에 거품이 많이 생긴다고 한다. 검사 결과는 다음과 같다. 신장생검 결과 Class IV 루푸스 신염으로 진단되었다. 가장 적절한 치료는?
KMLE 핵심 해설
이 환자는 다량의 단백뇨, 혈뇨, 저알부민혈증, 크레아티닌 상승을 보이며 신장생검에서 Class IV(미만성 증식성) 루푸스 신염으로 진단되었습니다.
Class III, IV 루푸스 신염은 신부전으로 진행할 위험이 높아 유도치료(induction therapy)가 필요합니다.
유도치료의 대표적인 방법은 다음과 같습니다.
• 고용량 Methylprednisolone 정맥주사 + Cyclophosphamide
• 고용량 Methylprednisolone 정맥주사 + Mycophenolate mofetil
국가고시에서는 전통적으로 Class IV 루푸스 신염에서 Cyclophosphamide를 정답으로 제시하는 경우가 많습니다.
정답 근거 및 기전:
Class IV 루푸스 신염
→ 미만성 사구체 침범
→ 신기능 악화 위험 높음
→ 적극적 면역억제 필요
Cyclophosphamide는 B세포와 T세포의 증식을 억제하여 자가항체 생성과 면역복합체 매개 염증을 감소시킵니다.
전신홍반루푸스(Systemic Lupus Erythematosus, SLE) — 자가항체에 의해 여러 장기에 만성 염증을 일으키는 대표적인 자가면역질환으로, 가임기 여성에서 호발하며 피부, 관절, 신장, 중추신경계 등을 침범합니다. ANA는 선별검사이고 항dsDNA와 항Sm이 진단에 특이적인 항체입니다.
항Ro/SSA항체(Anti-Ro/SSA antibody) — 세포질 내 리보핵산단백질에 대한 자가항체로, SLE, 쇼그렌 증후군에서 발견됩니다. 태반을 통과하여 신생아 루푸스와 선천성 심차단을 유발할 수 있어 산과적 중요성이 큽니다.
레이노 현상(Raynaud phenomenon) — 추위나 스트레스에 노출될 때 손가락, 발가락 등의 말초 혈관이 과도하게 수축하여 피부색이 창백(White) → 청색(Blue) → 붉은색(Red)으로 변하는 현상입니다. SLE, 전신경화증 등 결체조직질환에서 흔히 동반됩니다.
항핵항체(Antinuclear Antibody, ANA) — 세포의 핵 성분에 대한 자가항체를 총칭하며, SLE 등 전신 류마티스 질환의 선별 검사입니다. 형광 패턴(speckled, homogeneous 등)에 따라 특정 자가항체를 추정할 수 있습니다.
저보체혈증 — 특히 C3, C4의 감소를 의미하며, SLE에서 면역복합체 형성으로 인한 보체 소비 증가로 발생합니다. 질병의 활동성, 특히 루푸스 신염과 밀접한 연관이 있습니다.