| 구분 | 내용 |
|---|---|
| 원인 | 자가면역질환으로, 정확한 원인은 밝혀지지 않았으나 유전적 소인, 환경적 요인(자외선, 감염, 스트레스), 호르몬(에스트로겐) 등이 복합적으로 작용하여 면역 관용이 붕괴되고 자가항체(특히 항핵항체)를 생성함 |
| 증상 | 전신 증상(발열, 피로, 체중 감소), 피부점막 병변(광과민성 발진, 협부 발진, 원판상 발진, 구강궤양), 근골격계(비미란성 관절염, 관절통), 장막염(흉막염, 심낭염), 신장 침범(루푸스 신염), 신경정신 증상, 혈액학적 이상(백혈구감소증, 용혈성 빈혈, 혈소판감소증) 등 다양한 장기를 침범함 |
| 진단 | 2019 ACR/EULAR 분류 기준: ANA 양성(필수) + 임상 영역(피부, 관절, 장막염, 신장, 신경정신 등) 및 면역학적 영역(항dsDNA, 항Smith, 보체 감소, 항인지질항체 등) 점수 합산으로 진단. 본 증례에서는 ANA 양성, 항dsDNA 양성, C3/C4 감소, 관절염, 광과민성 발진, 심낭염(장막염), 혈액학적 이상(백혈구감소, 혈소판감소, 빈혈)이 확인됨 |
| 치료 | 장기 침범 정도에 따라 단계적 접근: 경증(피부, 관절)은 하이드록시클로로퀸 및 NSAID, 중등도~중증 장기 침범(신염, 장막염, 신경정신 루푸스 등)은 글루코코르티코이드(프레드니솔론, 메틸프레드니솔론) + 면역억제제(마이코페놀레이트 모페틸, 사이클로포스파마이드 등). 심낭삼출이 동반된 루푸스 심낭염(장막염)은 중등도~중증 활성 질환으로 글루코코르티코이드(프레드니솔론)가 1차 치료임 |
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