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혈액
문제

34세 여자가 피로감과 황달을 주소로 내원하였다. 최근 감기 이후 증상이 시작되었으며, 점차 악화되고 있다. 신체진찰에서 공막 황달과 비장비대가 관찰된다. 검사 결과는 다음과 같다. 가장 적절한 치료는?

혈액검사: Hb 8.6 g/dL (1216), WBC 6,900/µL (4,00010,000), platelet 230,000/µL (150,000400,000), reticulocyte 6.0% (0.52.0), LDH 480 U/L (120250), 총빌리루빈 2.3 mg/dL (0.21.2), 간접빌리루빈 증가, haptoglobin 감소

말초혈액도말검사: 구형적혈구(spherocyte) 관찰

직접 항글로불린 검사: IgG 양성, C3 음성
해설
warm AIHA는 IgG 매개 질환으로 1차 치료는 스테로이드입니다.

심화 해설

핵심 해설 이 환자는 용혈성 빈혈 소견과 함께 spherocyte가 관찰되고 비장비대가 동반되어 extravascular hemolysis를 시사합니다. Direct Coombs test에서 IgG 양성, C3 음성이라는 점이 핵심이며 이는 warm autoimmune hemolytic anemia의 전형적인 소견입니다. warm AIHA는 IgG 항체가 적혈구에 결합하여 비장에서 macrophage에 의해 제거되는 질환으로, 치료는 면역반응을 억제하는 것이 핵심입니다. 따라서 1차 치료는 스테로이드이며, 대표적으로 프레드니솔론을 사용합니다. 반면 cold AIHA는 IgM과 보체(C3)가 관여하며 치료는 rituximab이 중심이므로 반드시 구분해야 합니다. 정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology) warm AIHA는 IgG 항체가 적혈구 표면에 결합하여 Fc receptor를 가진 비장 macrophage에 의해 적혈구가 제거되는 extravascular hemolysis 질환입니다. 프레드니솔론은 면역반응을 억제하여 항체 생성 및 macrophage 활성화를 감소시키므로 용혈을 줄이는 효과가 있습니다.

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