핵심 해설
이 환자는 추위에서 증상이 악화되고, hemoglobinuria가 있으며 Direct Coombs test에서 C3 양성, IgG 음성을 보이므로 한랭 자가면역 용혈성 빈혈(cold AIHA)에 해당합니다.
cold AIHA는 IgM 항체가 보체를 활성화하여 용혈을 일으키며, 치료의 기본은 보온 유지와 함께 rituximab입니다. 스테로이드는 효과가 제한적이며, 비장절제술 또한 효과가 거의 없습니다.
반면 warm AIHA는 IgG 매개로 extravascular hemolysis가 주로 발생하며, 1차 치료는 스테로이드입니다. 이처럼 치료 접근이 완전히 다르므로 구분이 매우 중요합니다.
정답 근거 및 기전
cold AIHA는 IgM 항체가 저온에서 적혈구에 결합하여 보체를 활성화시키고, 이로 인해 intravascular hemolysis가 발생합니다. IgM은 떨어지더라도 C3는 남아 Coombs test에서 C3 양성을 보입니다.
rituximab은 CD20을 표적으로 하여 B세포를 제거함으로써 IgM 항체 생성을 억제하여 질환의 근본 기전을 차단합니다.
반면 warm AIHA는 IgG 항체가 적혈구에 결합하여 비장에서 macrophage에 의해 제거되는 extravascular hemolysis가 주 기전이며, 이 경우 스테로이드가 효과적입니다.
마이메르시로 국가고시 완벽 대비
기출문제와 상세 해설을 무료로. 내 약점을 분석하고 진도를 관리하며 더 똑똑하게 공부하세요.