62세 남자가 손끝이 차가워지면서 통증이 발생하고, 최근 소변 색이 짙어졌다고 하여 내원하였다. 추운 환경에… | 마이메르시 MyMerci
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용혈성 빈혈

62세 남자가 손끝이 차가워지면서 통증이 발생하고, 최근 소변 색이 짙어졌다고 하여 내원하였다. 추운 환경에서 증상이 악화되는 경향이 있다. 신체진찰에서 경도의 황달이 관찰되며 비장비대는 뚜렷하지 않다. 검사 결과는 다음과 같다. 가장 적절한 치료는?

혈액검사: Hb 8.2 g/dL (1317), WBC 7,800/µL (4,00010,000), platelet 210,000/µL (150,000400,000), reticulocyte 6.5% (0.52.0), LDH 910 U/L (120250), 총빌리루빈 2.6 mg/dL (0.21.2), 간접빌리루빈 증가, haptoglobin <10 mg/dL (30~200)

소변검사: hemoglobinuria (+)

직접 항글로불린 검사: C3 양성, IgG 음성
해설
cold AIHA는 스테로이드 효과가 제한적이며 rituximab이 1차 치료입니다.
구분 warm AIHA cold AIHA
주요 항체 IgG IgM
용혈 최적 온도 37°C 4°C (또는 30°C 이하)
주요 유발 요인 특발성, 자가면역질환(SLE), 림프증식성질환, 약물 감염(마이코플라즈마, EBV), 림프증식성질환
임상 특징 전신 증상(피로, 창백, 황달), 비장비대 흔함 레이노 현상, 말단청색증, 추운 환경에서 악화, 짙은 소변(혈색소뇨)
검사 소견 망상적혈구 증가, LDH 상승, 합토글로빈 감소, 간접빌리루빈 증가, DAT: IgG 양성 또는 IgG+C3d 양성 망상적혈구 증가, LDH 상승, 합토글로빈 감소, 간접빌리루빈 증가, DAT: C3d 양성
1차 치료 선택 프레드니솔론 리툭시맙
스테로이드 반응 대부분 효과적 (80% 반응) 효과 제한적
같은 주제 다음 문제3세 아이가 황달과 빈혈을 주소로 내원했다. 과거력: 가족력상 반복되는 빈혈이 있다. 핵심 검사 결과: Hb 9.0 g/dL, 망상적혈구(Reticulocyte)…이 문제가 수록된 문제집[90·91회] 메르시 KMLE 의사국가고시 대비 문제은행59,000원
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