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용혈성 빈혈

45세 남자가 갑작스러운 피로감과 짙은 색 소변을 주소로 내원하였다. 최근 상기도 감염 이후 증상이 발생하였다. 신체진찰에서 황달이 관찰되나 비장비대는 뚜렷하지 않다. 혈액검사에서 빈혈과 혈소판 감소, LDH 상승, 합토글로빈 감소가 확인되었고, 말초혈액도말검사에서 분열적혈구(schistocyte)가 관찰되었으며 소변검사에서 혈색소뇨(hemoglobinuria)가 양성이었다. 가장 적절한 진단은?

혈액검사: Hb 7.8 g/dL (1317), WBC 7,200/µL (4,00010,000), platelet 180,000/µL (150,000400,000), reticulocyte 7.2% (0.52.0), LDH 980 U/L (120250), 총빌리루빈 2.8 mg/dL (0.21.2), 간접빌리루빈 증가, haptoglobin <10 mg/dL (30~200)
소변검사: hemoglobinuria (+)

말초혈액도말검사: 분열적혈구(schistocyte) 관찰
해설
schistocyte와 hemoglobinuria는 혈관내 용혈을 시사하며 MAHA가 가장 적절합니다.
구분 혈관내 용혈 혈관외 용혈
대표 질환 미세혈관병성 용혈성 빈혈(MAHA), 발작성 야간 혈색소뇨증(PNH), ABO 부적합 수혈 반응, 인공판막 용혈 온난 자가면역 용혈성 빈혈, 유전 구형적혈구증, 지중해 빈혈, 겸상 적혈구병
LDH 변화 현저히 증가 경도~중등도 증가
합토글로빈 변화 현저히 감소 (소모됨) 정상 또는 경도 감소
빌리루빈 변화 간접 빌리루빈 증가 (경도) 간접 빌리루빈 증가 (뚜렷함)
말초혈액도말 소견 분열적혈구(schistocyte) 관찰 구형적혈구(spherocyte), 표적적혈구(target cell) 등 관찰
소변 검사 소견 혈색소뇨(hemoglobinuria), 헤모시데린뇨(hemosiderinuria) 양성 유로빌리노겐 증가, 혈색소뇨 없음
같은 주제 다음 문제3세 아이가 황달과 빈혈을 주소로 내원했다. 과거력: 가족력상 반복되는 빈혈이 있다. 핵심 검사 결과: Hb 9.0 g/dL, 망상적혈구(Reticulocyte)…이 문제가 수록된 문제집[90·91회] 메르시 KMLE 의사국가고시 대비 문제은행59,000원
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