45세 남자가 갑작스러운 피로감과 짙은 색 소변을 주소로 내원하였다. 최근 상기도 감염 이후 증상이 발생하였… | 마이메르시 MyMerci
혈액
문제

45세 남자가 갑작스러운 피로감과 짙은 색 소변을 주소로 내원하였다. 최근 상기도 감염 이후 증상이 발생하였다. 신체진찰에서 황달이 관찰되나 비장비대는 뚜렷하지 않다. 가장 적절한 진단은?

혈액검사: Hb 7.8 g/dL (1317), WBC 7,200/µL (4,00010,000), platelet 180,000/µL (150,000400,000), reticulocyte 7.2% (0.52.0), LDH 980 U/L (120250), 총빌리루빈 2.8 mg/dL (0.21.2), 간접빌리루빈 증가, haptoglobin
해설
schistocyte와 hemoglobinuria는 혈관내 용혈을 시사하며 MAHA가 가장 적절합니다.
구분 혈관내 용혈 혈관외 용혈
대표 질환 미세혈관병성 용혈성 빈혈(MAHA), 발작성 야간 혈색소뇨증(PNH), ABO 부적합 수혈 반응, 인공판막 용혈 온난 자가면역 용혈성 빈혈, 유전 구형적혈구증, 지중해 빈혈, 겸상 적혈구병
LDH 변화 현저히 증가 경도~중등도 증가
합토글로빈 변화 현저히 감소 (소모됨) 정상 또는 경도 감소
빌리루빈 변화 간접 빌리루빈 증가 (경도) 간접 빌리루빈 증가 (뚜렷함)
말초혈액도말 소견 분열적혈구(schistocyte) 관찰 구형적혈구(spherocyte), 표적적혈구(target cell) 등 관찰
소변 검사 소견 혈색소뇨(hemoglobinuria), 헤모시데린뇨(hemosiderinuria) 양성 유로빌리노겐 증가, 혈색소뇨 없음

심화 해설

핵심 해설 이 환자는 빈혈, 망상적혈구 증가, LDH 상승, haptoglobin 감소로 용혈성 빈혈을 보입니다. 특히 hemoglobinuria가 동반되어 intravascular hemolysis를 시사합니다. 말초혈액도말검사에서 schistocyte가 관찰되는 점은 혈관 내에서 기계적 손상으로 적혈구가 파괴되는 microangiopathic hemolytic anemia(MAHA)의 특징적인 소견입니다. MAHA는 TTP, HUS, DIC 등에서 나타나며, extravascular hemolysis에서 보이는 spherocyte와는 구별됩니다.

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