66세 여자가 1년 전부터 점점 심해지는 피로감과 어지럼증을 주소로 내원하였다. 최근 감염이 잦고 잇몸 출혈… | 마이메르시 MyMerci
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재생불량빈혈

66세 여자가 1년 전부터 점점 심해지는 피로감과 어지럼증을 주소로 내원하였다. 최근 감염이 잦고 잇몸 출혈이 자주 발생한다고 한다. 과거력상 5년 전 유방암으로 항암치료를 받은 병력이 있다. 활력징후는 안정적이며, 신체검진에서 창백한 결막과 점상출혈이 관찰된다. 가장 적절한 치료는?

혈액검사:
혈색소 7.5 g/dL (12–16), 백혈구 2,800/mm³ (4,000–10,000), 혈소판 60,000/mm³ (150,000–400,000),
평균적혈구용적 104 fL (80–100), 그물적혈구 0.4% (0.5–2.0)

말초혈액도말검사:
hypogranulated neutrophil, pseudo-Pelger-Huët anomaly, macrocytosis 관찰됨

골수검사:
cellularity 증가, dysplastic erythroid precursors, ring sideroblast 일부 관찰됨, blast 6%
해설
MDS의 유일한 근치 치료는 조혈모세포 이식입니다.
약물명 분류 작용기전 적응증 (MDS 내 하위유형) 주요 부작용
레날리도마이드 면역조절제 (IMiD) E3 유비퀴틴 리가제인 cereblon에 결합하여 기질 단백질 분해 유도, 염증성 사이토카인 억제, 적혈구 생성 촉진 5q 결실을 동반한 저위험군 MDS에서 수혈 의존성 빈혈 치료 골수억제(호중구감소증, 혈소판감소증), 정맥혈전색전증, 발진, 설사
아자시티딘 저메틸화제 (HMA) DNA 메틸트랜스퍼라제 억제를 통한 DNA 저메틸화로 종양억제유전자 재활성화 및 세포분화 유도 고위험군 MDS (IPSS-R 중간-2 이상), 특히 조혈모세포 이식이 불가능한 경우 골수억제(범혈구감소증), 주사부위 반응, 오심, 구토, 변비
사이클로스포린 면역억제제 (칼시뉴린 억제제) T세포 활성화 억제 (IL-2 전사 억제), 자가면역 기전에 의한 조혈모세포 억제 완화 저세포성 MDS, 젊은 연령, HLA-DR15 양성, PNH 클론 동반된 저위험군 MDS 신독성, 고혈압, 간독성, 잇몸비대, 다모증, 감염 위험 증가
과립구 집락자극인자 (G-CSF) 조혈성장인자 골수 전구세포에서 과립구 분화 및 성숙 촉진, 호중구 생존기간 연장 중증 호중구감소증(절대호중구수 500/mm³ 미만) 동반 감염 시 보조적 사용, 에리스로포이에틴 병합요법 골통, 발열, 비장비대, 드물게 백혈병 진행 촉진 가능성
조혈모세포 이식 근치적 치료 고용량 항암화학요법 또는 방사선 조사 후 공여자의 건강한 조혈모세포를 이식하여 정상 조혈기능 재건 고위험군 MDS, 젊고 전신상태 양호한 환자 (IPSS-R 고위험 또는 초고위험군), blast 증가형 이식편대숙주병(GVHD), 감염, 간정맥폐쇄질환, 이식실패, 이차성 악성종양
같은 주제 다음 문제35세 여성이 최근 복용한 항생제에 대한 이상 반응 검사 중, 혈액 검사에서 범혈구 감소증이 발견되었다. V/S 정상. 핵심 검사 결과: Hb 7.0 g/dL, …이 문제가 수록된 문제집[90·91회] 메르시 KMLE 의사국가고시 대비 문제은행59,000원
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