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재생불량빈혈은 조혈모세포가 줄어 골수가 세 계열을 모두 만들지 못하는 상태다.
그래서 빈혈이라는 이름과 달리 실제로는 범혈구감소로 나타난다.
골수는 세포가 빠져나가고 지방으로 채워져 저형성을 보인다.
암세포가 자리를 빼앗은 것도, 섬유화가 밀어낸 것도 아니라는 점이 중요하다.
만들 세포 자체가 없어진 것이 이 병의 본질이다.
적혈구가 줄면 피로와 창백, 운동 시 숨참이 온다.
혈소판이 줄면 점상출혈, 잇몸 출혈, 코피, 월경 과다가 생긴다.
중성구가 줄면 발열과 감염이 반복된다.
혈소판과 중성구는 수명이 짧아 먼저 바닥나고, 적혈구는 수명이 길어 늦게 드러난다.
비장은 커지지 않는 것이 특징이며, 커져 있으면 다른 병을 의심한다.
말초혈액도말에 미성숙 세포가 보이지 않는 것도 중요한 감별점이다.
미성숙 세포가 보이면 백혈병이나 골수 침범을 먼저 생각한다.
절반 이상은 원인을 찾지 못하는 특발성이며 면역이 조혈모세포를 공격하는 것으로 본다.
약물이 원인인 경우가 있으며 클로람페니콜, 일부 항경련제, 항갑상선제가 알려져 있다.
벤젠 같은 화학물질과 방사선 노출도 원인이 된다.
바이러스 간염 뒤에 생기는 형태가 있으며 예후가 나쁜 편이다.
임신과 발작야간혈색소뇨증에서도 나타난다.
소아에서 선천 증후군이 배경일 수 있어 신체 기형과 가족력을 확인한다.
서서히 시작해 몇 주에서 몇 달에 걸쳐 진행하는 경우가 많다.
그래서 처음에는 피로와 잦은 멍 정도로 지나치기 쉽다.
잇몸에서 피가 멎지 않거나 월경이 지나치게 길어져 병원을 찾는 일이 흔하다.
발열이 반복되면 이미 중성구가 상당히 줄어 있는 상태다.
림프절이 커지거나 뼈가 아픈 증상은 이 병에서 드물다.
그런 소견이 있으면 백혈병이나 다른 골수 침범 질환을 먼저 본다.
📌 실전 체크 포인트!
말초혈액에서 범혈구감소를 확인하고 망상적혈구가 줄어 있는 것을 본다.
망상적혈구가 낮다는 것은 골수가 만들지 못하고 있다는 뜻이다.
골수흡인만으로는 부족하고 골수생검으로 세포충실도를 직접 확인한다.
흡인은 세포가 적어 잘 나오지 않을 수 있어 생검이 진단의 축이다.
비정상 세포가 보이지 않고 지방으로 대치된 저형성 골수가 확인되어야 한다.
범혈구감소를 만드는 다른 병을 모두 배제해야 진단이 선다.
골수형성이상증후군은 골수가 오히려 세포가 많고 이형성이 보인다.
급성백혈병은 모세포가 자리를 채우고 있다.
거대적혈모구빈혈은 과분엽 중성구와 대구성이 단서이며 보충으로 회복된다.
발작야간혈색소뇨증은 유세포분석으로 확인하며 재생불량빈혈과 서로 넘나든다.
비장기능항진과 골수를 침범한 감염·전이암도 함께 배제한다.
전신홍반루푸스처럼 자가면역질환이 혈구감소를 만드는 경우도 확인한다.
| 질환 | 골수 세포충실도 | 가르는 단서 |
|---|---|---|
| 재생불량빈혈 | 저형성 | 비정상 세포 없음 · 비장 정상 |
| 골수형성이상증후군 | 정상 또는 증가 | 이형성 · 염색체 이상 |
| 급성백혈병 | 증가 | 모세포 증가 |
| 거대적혈모구빈혈 | 증가 | 과분엽 중성구 · 대구성 · 보충에 반응 |
| 발작야간혈색소뇨증 | 다양 | 혈관내 용혈 · 혈전 · 유세포분석 |
| 비장기능항진 | 정상 또는 증가 | 비장비대 |
📌 실전 체크 포인트!
중증도는 골수 세포충실도와 말초혈액 세 지표로 판정한다.
절대중성구수, 혈소판수, 망상적혈구수가 그 셋이다.
이 가운데 절대중성구수가 예후를 가장 크게 좌우한다.
중성구가 바닥나면 감염으로 사망에 이르기 때문이다.
중증 이상으로 판정되면 지켜보지 않고 근치적 치료로 넘어간다.
조직적합성이 맞는 형제 공여자가 있는 젊은 환자에게는 조혈모세포이식이 1차 치료다.
병든 골수를 대체하는 것이므로 완치를 노릴 수 있다.
나이가 많으면 이식 관련 사망 위험이 커져 면역억제요법을 먼저 고려한다.
이식이 예정된 환자에게는 가족의 혈액을 수혈하지 않는다.
공여자 항원에 미리 감작되면 이식편이 거부될 위험이 커지기 때문이다.
이 원칙은 이 편에서 가장 자주 묻는 자리다.
공여자를 찾는 동안에도 수혈을 최소화해 감작 기회를 줄인다.
형제 공여자가 없으면 비혈연 공여자 이식을 검토할 수 있다.
공여자가 없거나 나이가 많으면 면역억제요법을 시행한다.
항흉선세포글로불린과 사이클로스포린을 함께 쓰는 것이 표준이다.
면역이 조혈모세포를 공격하는 기전을 억제한다는 뜻이다.
반응이 나타나기까지 몇 달이 걸리므로 그동안 보존 치료를 이어 간다.
반응하더라도 재발하거나 골수형성이상증후군으로 넘어갈 수 있어 장기 추적이 필요하다.
수혈은 필요한 만큼만 하고 습관적으로 하지 않는다.
반복 수혈은 철 과잉과 동종면역을 만든다.
수혈할 때는 방사선을 조사한 백혈구 제거 혈액제제를 쓴다.
발열성 중성구감소가 생기면 배양을 내보내고 즉시 광범위 항생제를 시작한다.
여기서 기다리면 안 된다는 것이 중성구감소 환자 관리의 원칙이다.
원인으로 의심되는 약물이 있으면 즉시 중단한다.
혈소판 수혈은 출혈이 있거나 수치가 매우 낮을 때로 제한한다.
동종면역이 생기면 이후 수혈 효과가 떨어지기 때문이다.
해열진통제로 아스피린과 비스테로이드 소염제는 피한다.
혈소판 기능까지 떨어뜨려 출혈 위험을 키운다.
📌 실전 체크 포인트!
치료 후에도 재발과 이차 혈액질환을 살펴야 한다.
면역억제요법을 받은 환자에서 골수형성이상증후군이나 급성백혈병으로 진행하는 경우가 있다.
발작야간혈색소뇨증 세포군이 자라 나오기도 한다.
그래서 회복 뒤에도 혈구 수치를 정기적으로 확인한다.
반복 수혈을 받은 환자는 철 과잉을 함께 살피고 필요하면 철 제거 치료를 한다.
이식을 받은 환자는 이식편대숙주병과 감염을 장기간 추적한다.
첫째, 범혈구감소를 보고 곧바로 재생불량빈혈로 판정하는 것이다.
배제 진단이므로 골수생검으로 다른 원인을 먼저 걸러 낸다.
둘째, 비장이 커져 있는데 이 병으로 진단하는 것이다.
비장비대는 다른 병을 가리킨다.
셋째, 이식 예정 환자에게 가족 혈액을 수혈하는 것이다.
넷째, 발열성 중성구감소에서 배양 결과를 기다리는 것이다.
항생제는 배양을 채취한 직후에 시작한다.
다섯째, 원인 약물을 확인하지 않고 특발성으로 넘기는 것이다.
약을 끊는 것만으로 회복되는 경우가 있어 복용력을 끝까지 묻는다.
빈혈 전체의 감별 지도는 빈혈의 접근 편에서 다룬다.
골수형성이상증후군의 각론은 기타 혈액암 편에서 다룬다.
발열성 중성구감소의 관리는 종양의 합병증 편에서 자세히 다룬다.
발작야간혈색소뇨증의 용혈 기전은 용혈성 빈혈 편에서 다룬다.
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