SMA (Spinal Muscular Atrophy)

SMA는 척수의 운동신경세포가 퇴화되어 전신의 근육이 위축되는 척수근육위축을 의미합니다. 보기1 '척수갈림증'은 척수분할증으로 신경관 결손과 관련되며, 보기2 '다발경화증'은 중추 신경계통 탈수초 질환, 보기3 '길랭-바레증후군'은 말초신경의 급성 탈수초 질환, 보기5 '근육디스트로피'는 근육 자체의 유전적 이상으로 구분됩니다.

작업치료 핵심 해설 이 문제는 척수근육위축증(SMA, Spinal Muscular Atrophy)의 정확한 한글 명칭을 묻는 기본적인 용어 확인 문제예요. SMA는 작업치료사 국가고시에서도 아동 및 신경계 장애 영역에서 꾸준히 출제되는 중요한 질환이에요. 핵심 개념 분석 (Key Concept) 척수근육위축증(SMA)은 척수 앞쪽뿔(Anterior horn cell)의 운동신경세포가 점진적으로 퇴화·소실되는 유전성 신경근육 질환이에요. 이로 인해 운동신경이 지배하는 근육이 위축되고 약화되며, 심한 경우 호흡 및 연하 기능까지 영향을 받아요. 핵심! 병변의 핵심 부위는 척수의 운동신경세포이며, 그 결과로 근육이 위축되는 것이에요. 따라서 '척수근육위축'이라는 명칭이 질환의 병리생리학적 기전을 가장 정확하게 반영하고 있어요. 정답 근거 (Answer Rationale) 정답은 ④번 '척수근육위축'이에요. SMA의 공식적인 한글 의학 용어는 '척수근육위축증' 또는 '척수성 근위축증'이지만, 핵심은 '척수'와 '근육위축'이라는 키워드가 포함되어 있다는 점이에요. 이 명칭은 질환의 본질을 직관적으로 설명해 줍니다: 척수의 운동신경세포 손상 → 근육 위축. 오답 분석 (Distractor Analysis) 다른 선택지들은 모두 신경계 질환이지만, 병변 부위와 기전이 SMA와는 완전히 달라요. 연관 개념 정리 (Related Concepts) SMA는 유전자 결함(SMN1 유전자)에 의해 발생하며, 발병 시기와 중증도에 따라 Type 0부터 Type 4까지 분류돼요. 작업치료사는 호흡 보조, 자세 유지, 관절 구축 예방, 기능적 활동(ADL) 보존을 위한 중재를 제공하며, 특히 아동의 경우 발달 촉진과 참여 증진에 초점을 맞춰요.
개념 정리 • 질환: 척수근육위축증(SMA, Spinal Muscular Atrophy) • 병변 부위: 척수 앞쪽뿔(Anterior horn cell)의 운동신경세포 • 주요 증상: 진행성 근위축, 근력 약화, 깊은힘줄반사 소실, 설전(舌顫, Tongue fasciculation) • 작업치료 중재 포인트: 호흡 보조, 자세 관리 및 보조기(Splint/Orthosis), 관절 가동범위(ROM) 유지, 기능적 활동(ADL) 적응, 환경 수정
한눈에 비교!

질환	병변 부위/기전	주요 특징
혼동 주의! 척수근육위축증(SMA)	척수 운동신경세포 퇴행	진행성 근위축, 근력 약화, 유전성
혼동 주의! 근육디스트로피(Muscular Dystrophy)	근육 자체의 퇴행 (근육막 손상)	진행성 근력 약화, 가성비대(Pseudohypertrophy), 유전성
길랭-바레증후군(GBS)	말초신경의 탈수초화 (자가면역)	급성 진행성 마비, 감각 이상, 회복 가능성 있음
다발경화증(MS)	중추신경(뇌/척수)의 탈수초화	병변의 시공간적 다발성, 재발과 완화 반복

해부학 포인트 • 척수 앞쪽뿔(Anterior horn): 운동신경세포가 위치. 여기서 나온 축삭(신경)이 근육을 지배. • 하위운동신경원(Lower Motor Neuron) 손상 징후: 근위축, 근력 약화, 긴장저하(Hypotonia), 깊은힘줄반사 소실, 섬유속진(Fasciculation).
암기 팁 "SMA = Spinal (척수) + Muscular (근육) + Atrophy (위축)". 영어 약자 자체가 질환명을 그대로 설명하고 있어요! "척수에 문제가 생겨 근육이 위축된다"고 연상하세요.
국시 빈출 포인트 1. SMA의 병변 부위(척수 앞쪽뿔)와 주요 증상(진행성 근위축)을 직접 묻는 문제. 2. 다른 신경근육 질환(근디스트로피, GBS 등)과의 감별점을 묻는 문제. 3. SMA 아동을 위한 작업치료 중재(보조기, 호흡 보조, 자세 관리)의 우선순위를 묻는 사례 문제.
기출 변형 주의! • "SMA 환자에게서 가장 먼저 나타나는 기능적 제한은?" → 몸쪽 근력 약화로 인한 자세 유지 및 이동 능력 저하. • "SMA Type I(베르드니히-호프만병) 영아의 작업치료 중재에서 가장 중요한 것은?" → 호흡 기능 지원 및 구축 예방.

작업치료 임상 실무 가이드 임상 시나리오 (Clinical Scenario) "소아신경과 클리닉에서 18개월 된 남아가 '다리를 잘 쓰지 못하고 앉아서도 몸이 흔들린다'는 주소로 의뢰되었습니다. 진단은 SMA Type II입니다. 부모님은 아이가 장난감을 잡고 놀지 못하며, 뒤집기와 앉기도 힘들어한다고 말씀하세요." 작업치료 중재 전략 (OT Intervention) 1. 평가(Assessment): 근력 검사(MMT), 관절 가동범위(ROM), 작업수행 분석(Activity Analysis)을 통해 앉기, 놀이, 먹기 활동에서의 장벽을 파악합니다. 호흡 기능(호흡수, 기침 효율)도 체크해야 해요. 2. 목표 설정(Goal setting): "아이가 지지된 자세에서 양손으로 장난감을 조작할 수 있다", "구축을 예방하여 수동적 관절 가동범위를 유지한다" 등 기능적이고 달성 가능한 목표를 세워요. 3. 치료 중재(Intervention): • 핵심! 자세 관리 및 보조기: 앉는 자세를 안정시키는 트렁크 서포터(Trunk support)나 특수 의자를 제공합니다. 손목/발목 보조기(Static splint)로 구축을 예방해요. • 호흡 보조: 호흡 운동, 기침 유도법을 교육합니다. • 기능적 활동 적응: 가벼운 장난감, 그립이 큰 식기류를 사용하도록 해요. • 가족 교육: 올바른 돌보기 자세, 관절 가동범위 운동 방법, 피부 관리법을 교육합니다. 환자 안전 및 주의사항 (Precautions) • SMA 환자는 호흡기 감염에 매우 취약해요. 치료 시 청결과 감염 예방에 각별히 주의하세요. • 과도한 피로를 유발하지 않도록 치료 강도와 시간을 조절해야 해요. • 관절 구축 예방을 위해 부드럽고 규칙적인 관절 가동범위 운동이 필수적이에요.
치료 프로토콜 SMA 아동의 작업치료 접근법 1. 초기 평가 및 목표 수립: 가족 중심 접근으로 우려사항과 기대를 듣습니다. 2. 예방적 중재: 구축 예방 보조기, 호흡 관리, 영양/연하 상태 모니터링. 3. 기능 유지 및 증진: 적응적 장비(의자, 목욕 의자, 스위치 장난감)를 활용한 놀이와 일상생활활동(ADL) 참여 촉진. 4. 진행성 관리: 질환이 진행됨에 따라 중재 목표와 방법을 주기적으로 재평가하고 조정합니다.
선배 작업치료사의 한마디 "SMA와 같은 진행성 신경근육 질환을 가진 아이들과 가족을 만날 때, 작업치료사의 역할은 '기능을 최대한 오래 유지시키고, 삶의 질을 지키는 것'이에요. 단 한 번의 뒤집기, 장난감을 잡는 순간도 그 아이에게는 큰 성취예요. 국시에서 SMA를 공부할 때는 단순한 병명 암기를 넘어, '이 아이의 일상생활활동(ADL)과 놀이를 어떻게 도울 수 있을까?'라는 마음으로 접근해 보세요. 그런 관점이 진정한 작업치료사의 눈을 키워 줄 거예요!"