생후 2~8주경 비담즙성, 사출성 구토와 올리브양 종괴는 '비후성 유문 협착증(Hypertrophic Pyloric Stenosis, HPS)'의 전형적인 소견이다. 반복적인 위산(HCl) 구토로 인해 위산(H+)과 염소(Cl-), 칼륨(K+)이 소실되어 '저염소혈증성, 저칼륨혈증성 대사성 알칼리증'이 발생하는 것이 특징이다.
심화 해설
KMLE 핵심 해설
이 환자는 생후 4주 된 영아로, 모유 수유 직후 발생하는 사출성 구토(projectile vomiting)와 구토 후에도 배고파하는 모습, 그리고 Pathognomonic!인 상복부 올리브 모양 종괴가 촉진됩니다. 초음파에서 유문 근육층 두께가 4mm 이상으로 확인되었습니다. 이 모든 소견은 비후성 유문 협착증(Hypertrophic Pyloric Stenosis, HPS)을 지지하는 전형적인 증례입니다.
정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology):
핵심! 비후성 유문 협착증에서 발생하는 전해질 이상은 저염소혈증성, 저칼륨혈증성 대사성 알칼리증입니다. 그 이유는 다음과 같습니다.
1. 위산(HCl)의 반복적 소실: 협착된 유문을 통한 구토로 위액(주성분은 HCl)이 대량으로 손실됩니다. 이로 인해 혈중 염소(Cl-)와 수소 이온(H+)이 감소합니다.
2. 알칼리증 발생: H+의 소실은 혈액 pH를 상승시켜 대사성 알칼리증을 유발합니다.
3. 저칼륨혈증 발생: 신장은 알칼리증을 보상하기 위해 H+ 배설을 줄이고, 대신 칼륨(K+)과 나트륨(Na+)을 배설합니다. 또한, 구토로 인한 체액량 감소는 알도스테론 분비를 촉진하여 원위세뇨관에서 Na+ 재흡수와 K+ 배설을 더욱 증가시킵니다. 이로 인해 저칼륨혈증이 동반됩니다.
4. 저염소혈증: 구토로 Cl-가 직접 소실되고, 신장에서도 HCO3- 보존을 위해 Cl-가 배설되면서 저염소혈증이 발생합니다. 이는 감별 포인트!로, 다른 원인의 알칼리증과 구분되는 특징입니다.
오답 분석 (Distractor Analysis):
② 위식도 역류: 전형적인 사출성 구토가 아닌, 젖을 먹인 후 바로 넘어가는 '역류'가 특징입니다. 전해질 이상은 심하지 않으며, 올리브 모양 종괴도 없습니다.
③ 십이지장 폐쇄: 담즙성 구토가 특징입니다. 전해질 이상은 HPS와 유사할 수 있지만(구토 성분에 따라 다름), 올리브 모양 종괴는 HPS의 특이 소견입니다.
④ 장 회전 이상: 담즙성 구토와 함께 급성 복증을 동반하는 응급 상황입니다. 장간막 혈류 장애로 인한 허혈/괴사가 발생하면 대사성 산증이 주로 나타납니다.
⑤ 괴사성 장염: 미숙아에서 호발하며, 복부 팽만, 혈변, 패혈증 증상이 주된 소견입니다. 장관의 괴사와 세균 번식으로 인해 심한 대사성 산증과 전해질 이상(저나트륨혈, 고칼륨혈)이 발생합니다.
임상 시나리오
임상 사례 분석 (Case Study)
환자 증례: 생후 4주 남아. 주소: 반복적 사출성 구토, 체중 증가 불량. 과거력: 특이사항 없음. 신체검진: 안정적인 활력징후, 상복부 올리브 모양 종괴 촉진. 검사: 복부 초음파상 유문 근육층 비후(>4mm).
진단적 접근:
1. 가장 먼저 할 검사: 세심한 신체검진(올리브 모양 종괴 촉진)과 병력 청취가 가장 중요합니다.
2. 확진 검사: 복부 초음파가 1차 선택 검사입니다. 유문 근육 두께 ≥4mm, 유문관 길이 ≥16mm가 진단 기준입니다. 조영제를 이용한 상부위장관조영검사는 초음파가 확진되지 않을 때 시행합니다.
치료 계획:
1. 수술 전 관리: 가장 중요한 것은 전해질 이상과 탈수의 교정입니다. 정맥 수액 요법으로 저염소혈성 알칼리증을 교정한 후 수술을 시행해야 합니다. 교정되지 않은 상태에서 마취를 하면 심각한 합병증이 발생할 수 있습니다.
2. 확정 치료: 람슈테트 유문근 절개술(Ramstedt pyloromyotomy)이 표준 치료법입니다. 복강경 또는 개복술로 시행합니다.
주의사항: 수술 전 혈청 염소 >100 mEq/L, 혈청 중탄산염
학습 참고용입니다. 실제 임상은 최신 지침과 소속 기관 프로토콜을 따르세요.