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혈액
문제

겸상 적혈구병 (Sickle Cell Disease) 환자에게서 Vaso-occlusive Crisis (VOC)를 유발할 수 있는 가장 흔한 상황은?

해설
겸상 적혈구병에서 탈수는 적혈구의 겸상화와 혈액 점도를 높여 VOC를 유발하는 가장 흔한 유발 요인 중 하나이다.
같은 주제 다음 문제3세 아이가 황달과 빈혈을 주소로 내원했다. 과거력: 가족력상 반복되는 빈혈이 있다. 핵심 검사 결과: Hb 9.0 g/dL, 망상적혈구(Reticulocyte)…

심화 해설

KMLE 핵심 해설 이 문제는 겸상 적혈구병(Sickle Cell Disease)의 급성 합병증인 혈관 폐쇄 위기(Vaso-occlusive Crisis, VOC)의 가장 흔한 유발 인자를 묻는 것입니다.

증상 분석 및 진단 (Diagnosis): VOC는 겸상 적혈구병 환자에서 가장 흔한 급성 합병증으로, 겸상화된 적혈구가 미세혈관을 막아 발생하는 심한 통증이 특징입니다. 주로 뼈(특히 장골, 척추), 가슴, 복부에 나타납니다.

정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 핵심! 탈수(Dehydration)는 혈장량을 감소시켜 혈액의 점도(osmolality)를 증가시키고, 혈액 내의 헤모글로빈 S 농도를 상대적으로 높입니다. 이는 헤모글로빈 S의 중합(Polymerization)과 적혈구의 겸상화를 촉진하여, 미세혈관 폐쇄를 일으키는 가장 흔한 유발 상황입니다. 따라서 예방적 관리에서도 충분한 수분 섭취가 강조됩니다.

치료 알고리즘 (Treatment Algorithm): VOC가 발생하면, 1) 급성 통증 조절 (비마약성/마약성 진통제), 2) 적극적인 수액 요법(Aggressive hydration)으로 탈수를 교정, 3) 산소 공급, 4) 감염 여부 확인 및 항생제 투여가 기본입니다.

임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
환자 증례: 15세 남자, 겸상 적혈구병 과거력 있음. 더운 날씨에 장시간 야외 활동 후 극심한 등과 다리 통증으로 응급실 내원. 구강 점막 건조, 혈압 100/60 mmHg, 맥박 110회/분.
진단적 접근: 1) 신체 검진으로 통증 부위와 탈수 징후 평가. 2) 기본 혈액 검사(CBC, 망상적혈구 수치) 및 혈청 전해질 검사로 탈수와 빈혈 정도 확인. 3) 감염(특히 폐렴) 배제를 위한 흉부 X선 검사.
치료 계획: 1) 정맥로 확보 후 적극적인 등장성 수액 주입. 2) 통증 조절을 위한 IV 마약성 진통제(예: 모르핀). 3) 필요시 보충 산소 공급.
주의사항: 통증 조절을 소홀히 하지 말 것. 아세트아미노펜, NSAIDs는 신장 위기(Renal crisis) 위험이 있어 주의. 감염(특히 폐렴구균)에 취약하므로 예방접종력 확인 및 발열 시 즉시 평가 필요.

핵심 개념

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