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혈액
문제

28세 남성이 급성 용혈성 빈혈로 입원했다. Coombs test는 음성이다. 다음 검사는?

혈액 검사: Hb 6.0 g/dL, Reticulocyte 18%. 말초 혈액 도말: Bite Cells, Heinz Body가 관찰됨. 환자는 최근 항생제를 복용함.
해설
Coombs test 음성 용혈성 빈혈에서 Bite Cells과 Heinz Body는 G6PD 결핍증을 강력히 시사하며, 활성도 검사가 확진에 필요하다.
같은 주제 다음 문제3세 아이가 황달과 빈혈을 주소로 내원했다. 과거력: 가족력상 반복되는 빈혈이 있다. 핵심 검사 결과: Hb 9.0 g/dL, 망상적혈구(Reticulocyte)…

심화 해설

KMLE 핵심 해설 이 환자는 급성 용혈성 빈혈, 망상적혈구(Reticulocyte) 증가, 그리고 말초 혈액 도말에서 Pathognomonic!Bite CellsHeinz Body가 관찰됩니다. 핵심 단서는 감별 포인트! Coombs test가 음성이라는 점과 '최근 항생제 복용'이라는 병력입니다. 이 조합은 약물 유발 용혈성 빈혈 중에서도 G6PD 결핍증(Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase Deficiency)을 가장 강력하게 시사합니다. G6PD 결핍증에서 산화 스트레스(항생제, 항말라리아제, 잠콩 등)에 노출되면 적혈구 내 헤모글로빈이 변성되어 Heinz Body가 형성되고, 이를 제거하는 과정에서 비장의 대식세포가 적혈구 막을 물어뜯어 Bite Cells가 생성됩니다. 따라서 확진을 위한 가장 적절한 다음 검사G6PD 활성도 검사입니다.

임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 28세 남성, 급성 용혈성 빈혈(Hb 6.0 g/dL)로 내원. 병력상 최근 항생제 복용. 검사상 Coombs test 음성, 망상적혈구 18%로 보상성 증가 확인. 말초 혈액 도말에서 Bite Cells, Heinz Body 관찰. 진단적 접근: 1) 급성 용혈 확인(Hb↓, Retic↑, 빌리루빈↑, LDH↑). 2) 면역 매개 용혈 배제(Direct Coombs test 음성). 3) 특징적 말초 혈액 소견(Bite Cells, Heinz Body)에 기반한 원인 추적 → G6PD 결핍증 의심 → 확진을 위한 G6PD 활성도 검사 시행. 주의사항: 급성 용혈 중에는 젊은 적혈구(망상적혈구)의 G6PD 활성도가 정상일 수 있어, 용혈 사건이 끝난 후 2-3개월 뒤에 검사를 반복하여 확인해야 할 수 있습니다. 치료 계획: 1) 유발 약물(항생제) 즉시 중단. 2) 지지적 치료(수액 공급, 필요시 수혈). 3) 환자 교육: 향후 피해야 할 약물(설파제, 니트로푸란토인, 프리마퀸 등)과 식품(잠콩) 목록 제공.
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