52세 남성이 만발 피부 포르피리아 치료를 위해 사혈을 시작했다. V/S: BP 128/80 mmHg, HR… | 마이메르시 MyMerci
내분비
문제

52세 남성이 만발 피부 포르피리아 치료를 위해 사혈을 시작했다. V/S: BP 128/80 mmHg, HR 76회/분. 검사 결과는 아래와 같다. 사혈의 목표는?

페리틴 350 ng/mL, Hb 15.0 g/dL, 사혈 시작
해설
사혈은 매주 450mL씩 페리틴이 20-50 ng/mL(또는 정상 하한)에 도달할 때까지 시행하며, 이후 유지 사혈(3-6개월마다)이 필요할 수 있다.

심화 해설

KMLE 핵심 해설 이 문제는 만발 피부 포르피리아(Porphyria Cutanea Tarda, PCT)의 표준 치료인 사혈 요법(Phlebotomy)의 목표를 묻는 문제입니다.

증상 분석 및 진단 (Diagnosis): 환자는 PCT 치료를 위해 사혈을 시작했습니다. PCT는 간에 과도한 철이 축적되어 우로포르피리노겐 탈카르복실효소(Uroporphyrinogen Decarboxylase)의 활성을 억제함으로써 발병합니다. 따라서 치료의 핵심은 간의 철 저장량을 감소시키는 것입니다.

정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 핵심! PCT에서 사혈 요법의 목표는 페리틴(Ferritin) 수치를 20-50 ng/mL 또는 정상 하한 범위로 낮추는 것입니다. 페리틴은 체내 철 저장 상태를 가장 잘 반영하는 지표입니다. 철 저장량이 이 수준으로 감소하면 간의 과잉 철이 제거되어 포르피린 대사가 정상화되고 피부 증상이 호전됩니다. 헤모글로빈(Hb) 수치는 사혈 과정에서 모니터링하지만, 치료 목표는 아닙니다. Hb가 10 g/dL까지 떨어지면 빈혈이 발생하여 사혈을 중단해야 합니다.

오답 분석 (Distractor Analysis): 감별 포인트! ① 페리틴 100 ng/mL은 여전히 높은 수치로, 치료가 불충분합니다. ③ 페리틴 10 ng/mL은 철결핍 상태에 가깝고, 불필요한 철결핍을 유발할 위험이 있습니다. ④ Hb 10 g/dL는 치료 목표가 아니라, 사혈을 중단해야 하는 중단 기준(Stopping criterion)입니다. ⑤ 간 기능 정상화는 치료의 궁극적인 결과일 수 있지만, 사혈 과정에서 직접적인 목표로 삼는 정량적 지표는 아닙니다.

임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례 (Patient Presentation): 52세 남성, 손등과 얼굴에 물집과 취약성 증가, 다모증이 나타나 PCT로 진단받음. 간염 바이러스 검사(B형, C형), 철 검사(철, TIBC, 페리틴) 시행 후 사혈 요법 시작.

치료 계획 (Management Plan): 1. 초기 사혈: 매주 1회 450mL(또는 체중 7 mL/kg)씩 제거. 2. 모니터링: 매 2-4회 사혈마다 Hb와 페리틴 수치 확인. 3. 목표 도달: 페리틴이 20-50 ng/mL에 도달하면 사혈 중단. 4. 유지 요법: 증상 재발 시(페리틴 수치 상승) 유지 사혈(3-6개월 간격)을 고려.

주의사항 (Contraindications & Warning): - 사혈 중단 기준: Hb < 10-11 g/dL 또는 헤마토크릿(Hct) < 32-34%. - C형 간염 등 동반 질환이 있는 경우 해당 질환도 함께 치료해야 합니다. - 클로로퀸/하이드록시클로로퀸 저용량 요법은 사혈이 불가능한 경우의 대안입니다.

핵심 개념

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