KMLE 핵심 해설
이 환자는 MEN 1을 가진 42세 여성으로, Zollinger-Ellison 증후군이 진단되었습니다. 복부 CT에서 췌장 두부와 십이지장 벽에 각각 종괴가 발견되었고, 간 전이와 림프절 비대는 없습니다.
진단 (Diagnosis): MEN 1 관련 가스트린종(Gastrinoma)입니다. MEN 1에서 가스트린종은 감별 포인트!다발성이며, 십이지장에 위치하는 경우가 흔합니다. 이 환자의 CT 소견은 췌장과 십이지장에 각각 종괴가 있는 전형적인 다발성 양상입니다.
정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 핵심! MEN 1 관련 가스트린종의 치료 원칙은 "전이가 없는 국소 질환일 경우 수술적 절제를 통해 완치를 목표로 한다"입니다. 이 환자는 간 전이가 없으므로(M0), 췌십이지장절제술(Pancreaticoduodenectomy, Whipple 수술)이 가장 적절한 치료입니다. 이 수술은 췌장 두부와 십이지장을 포함한 주변 림프절을 블록 절제하여, 다발성 종양을 동시에 제거하고 완치 가능성을 높이기 위함입니다. 단순 종양 적출술만으로는 다른 미세 병변을 놓칠 위험이 큽니다.
임상 시나리오
임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 42세 MEN 1 여성, Zollinger-Ellison 증후군(복통, 설사). CT: 췌장 두부 1.2cm, 십이지장 벽 0.8cm 종괴. No mets. 진단적 접근: 1. 혈청 가스트린 측정(진단) -> 2. 영상 검사(CT/MRI, Octreoscan)로 병기 결정 -> 3. 내시경 초음파(EUS)로 정확한 위치 파악. 치료 계획: 1. 수술 전 PPI로 위산 조절. 2. 췌십이지장절제술 시행. 3. 수술 후 혈청 가스트린 모니터링으로 재발 감시. 주의사항: MEN 1 환자는 부갑상선 기능 항진증이 동반된 경우가 많으므로, 수술 전 칼슘/부갑상선호르몬(PTH) 검사 필수. 또한 다른 내분비 종양(뇌하수체 등)에 대한 선별 검사 필요.