MEN 2 환자에서 갈색세포종 수술 전 반드시 시행해야 할 것은?

MEN 2에서 갈색세포종과 갑상선 수질암이 함께 있으면 반드시 갈색세포종을 먼저 수술하며, 알파차단제 전처치가 필수이다.

KMLE 핵심 해설 이 문제는 다발성 내분비선 신생물 2형(MEN 2) 환자의 수술 전 관리 원칙을 묻는 문제입니다. 핵심은 갈색세포종(Pheochromocytoma) 수술 전 알파차단제 전처치의 절대적 중요성을 이해하는 것입니다.

증상 분석 및 진단 (Diagnosis): MEN 2는 갑상선 수질암(Medullary Thyroid Carcinoma), 갈색세포종, 부갑상선 기능항진증이 특징입니다. 갈색세포종은 카테콜아민(Catecholamine)을 과다 분비하여 고혈압, 두통, 발한, 빈맥 등의 증상을 유발합니다.

정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 핵심! 갈색세포종 수술 시, 종양을 조작하면 카테콜아민이 갑자기 대량으로 혈중으로 유출되어 치명적인 고혈압 위기(Hypertensive crisis)와 부정맥을 일으킬 수 있습니다. 이를 예방하기 위해 수술 전 최소 7-14일간 알파차단제(예: 페녹시벤자민 Phenoxybenzamine)로 전처치를 해야 합니다. 알파 수용체를 차단하여 혈관 확장을 유도하고, 수술 중 혈압 변동을 최소화하는 것이 목표입니다. 이후 필요 시 베타차단제를 추가할 수 있으나, 반드시 알파차단 후에 투여해야 합니다(알파 차단 전 베타 차단은 혈관 수축을 악화시킬 수 있음).

오답 분석 (Distractor Analysis): 감별 포인트! ①번 갑상선절제술과 ②번 부갑상선절제술은 MEN 2에서 필요한 수술이지만, 갈색세포종이 동반된 경우에는 반드시 갈색세포종을 먼저 수술합니다. 그렇지 않으면 갑상선 수술 중 갈색세포종으로 인한 고혈압 위기가 발생할 위험이 큽니다. ④번 항갑상선제는 그레이브스병(Graves' disease) 치료에 사용되며, MEN 2의 갑상선 수질암에는 효과가 없습니다. ⑤번 칼슘 보충은 부갑상선 기능저하증이 있을 때 필요하며, 수술 전 전처치와는 무관합니다.

임상 사례 분석 (Case Study)
환자 증례 (Patient Presentation): 35세 남성이 두통과 발작성 고혈압으로 내원했습니다. 가족력상 MEN 2가 있습니다. 검사 결과 혈중/소변 카테콜아민 및 그 대사산물이 상승되어 갈색세포종이 진단되었고, 갑상선 초음파에서 결절도 발견되었습니다.

진단적 접근 (Diagnostic Work-up): 1. 갈색세포종 확진: 혈장/소변 메타네프린(Metanephrines) 측정, 복부 CT/MRI. 2. 갑상선 수질암 평가: 갑상선 초음파, 혈청 칼시토닌(Calcitonin) 측정. 3. 부갑상선 기능 평가: 혈청 칼슘, 부갑상선호르몬(PTH) 측정.

치료 계획 (Management Plan): 1. 수술 전 알파차단제 전처치 (페녹시벤자민, 시작 용량 10mg 2회/일, 서서히 증량). 2. 혈압과 심박 조절 목표 달성 후(일반적으로 수축기 혈압 80 mmHg), 갈색세포종 절제술 시행. 3. 갈색세포종 수술 회복 후, 필요 시 갑상선 전절제술 및 경부 림프절 청소술 시행.

주의사항 (Contraindications & Warning): 알파차단제 투여 초기에는 기립성 저혈압이 흔하므로 서서히 용량을 증량해야 합니다. 베타차단제는 알파차단 후에만 추가하며, 수술 중 혈압 모니터링이 필수적입니다.