흉부 X−ray 상 폐 문맥이 확장되고 혈관 음영이 뚜렷해지는 소견이 시사하는 가장 흔한 질환은?

폐 고혈압 시, 폐 동맥 압력 증가로 인해 폐 문맥의 확장이 관찰될 수 있다.

KMLE 핵심 해설 이 문제는 흉부 X선에서 폐문(Pulmonary hilum)의 혈관 음영 변화를 보고 원인 질환을 추론하는 능력을 평가합니다.

증상 분석 및 진단 (Diagnosis): 흉부 X선에서 "폐 문맥이 확장되고 혈관 음영이 뚜렷해진다"는 표현은, 폐동맥의 중심부(주폐동맥 및 그 주요 분지)가 확장되고 말초부 혈관 음영이 감소하는 소견을 의미하는 경우가 많습니다. 이는 폐고혈압(Pulmonary Hypertension)의 전형적인 X선 소견입니다.

정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 핵심! 폐고혈압은 폐혈관 저항이 증가하여 폐동맥압이 상승하는 상태입니다. 만성적인 압력 증가는 혈관 벽에 스트레스를 가해 주폐동맥(PA)의 확장을 초래합니다. 흉부 X선에서는 주폐동맥의 확대로 인해 폐문이 팽대되고 뚜렷해 보입니다. 동시에 말초 폐혈관은 수축되거나 폐쇄되어 말초 혈관 음영이 감소하는 "말초 혈관 희박화(Peripheral vascular pruning)" 소견을 보이기도 합니다. 따라서 제시된 소견은 폐고혈압을 가장 잘 설명합니다.

오답 분석 (Distractor Analysis): 감별 포인트! ① 기흉(Pneumothorax)은 폐의 함기 소실과 늑막강 내 공기 축적으로 인해 폐문이 오히려 작아 보일 수 있으며, 혈관 음영이 아닌 공기 음영이 특징입니다.
② 폐렴(Pneumonia)은 폐 실질의 염증성 침윤으로 인한 음영 증가가 주 소견이며, 폐문 확장보다는 병변 부위의 공기음영 감소가 나타납니다.
④ 기관지 확장증(Bronchiectasis)은 기관지의 비가역적 확장이 특징으로, X선상 "트램라인(Tramline)"이나 "환상 음영(Ring shadow)"이 나타나며, 폐문 확장보다는 기관지 벽의 비후가 두드러집니다.
⑤ 흉막염(Pleuritis)은 흉막의 염증으로, X선상 흉막 비후나 흉수(pleural effusion)가 주 소견입니다.

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 45세 여성이 호흡곤란과 피로감을 주소로 내원했습니다. 과거력상 특이사항은 없습니다. 신체검진에서 심첨부에서 P2 심음이 항진되어 들리고, 삼첨판 역류성 잡음이 있습니다.

진단적 접근: 1. 가장 먼저 할 검사: 흉부 X선과 심전도(ECG). 흉부 X선에서 주폐동맥 확장, 우심실 비대, 말초 혈관 희박화를 확인합니다. 심전도에서 우심실 비대 소견(우측 편위, R/S ratio >1 in V1)을 보일 수 있습니다.
2. 확진 검사: 심초음파(Echocardiography)는 폐고혈압 진단의 초기 검사로, 삼첨판 역류 속도를 통해 폐동맥 수축기압을 간접 측정할 수 있습니다. 확진은 우심도자술(Right heart catheterization)을 통해 평균 폐동맥압 ≥25 mmHg를 확인하는 것입니다.

치료 계획: 원인에 따른 치료가 우선입니다(예: 만성 혈전색전성 폐고혈압이면 항응고제). 특발성 폐동맥 고혈압(IPAH)의 경우, 칼슘 채널 차단제, 내인성 프로스타사이클린 유사체, 내피수용체 길항제, 포스포디에스테라제-5 억제제 등을 중증도에 따라 단독 또는 병용합니다.