52세 남성이 최근 수개월간 간헐적인 복부 불편감을 주소로 내원하였다. 체중 감소나 설사, 안면 홍조는 없었다. 복부 CT에서 회장 말단부에 1.8 cm 크기의 조영 증강되는 점막하 종괴가 관찰되었으며, 병변 인접 장간막에 섬유성 변화와 다발성 림프절 종대가 동반되어 있었다. 간을 포함한 원격 전이 소견은 없었다. 조직 검사 결과는 다음과 같다. 이 환자의 가장 적절한 치료는?

심화 해설

임상 시나리오

핵심 개념

• 신경내분비종양(Neuroendocrine Tumor, NET) — 신경내분비종양은 산소세포계에서 기원하는 이종성 종양군으로, 호르몬을 분비할 수 있습니다. 소장(특히 회장)은 가장 호발 부위 중 하나입니다. 크기와 림프절 전이 여부가 치료 및 예후를 결정하는 핵심 인자입니다.
• 회장 말단부(Terminal ileum) — 회장 말단부는 소장의 가장 끝 부분으로, 맹장과 연결됩니다. 소장 신경내분비종양의 가장 흔한 발생 부위이며, 이로 인한 장폐색이나 장간막 섬유화의 위험 부위이기도 합니다.
• 장간막 섬유화(Mesenteric fibrosis) — 장간막 섬유화는 NET(특히 소장)에서 종양이 분비하는 세로토닌 등의 물질에 의해 유발되는 반응성 변화입니다. CT에서 성상(stellate) 모양으로 보이며, 장간막 혈관을 압박하여 장허혈이나 복통을, 장관을 당겨 장폐색을 일으킬 수 있습니다.
• Carcinoid Syndrome — Carcinoid Syndrome은 주로 간 전이가 있는 소장 NET 환자에서 나타나는 증후군입니다. 종양에서 분비된 세로토닌 등이 간에서 대사되지 못하고 전신 순환으로 직접 유입되어 안면 홍조, 설사, 심장판막 병변 등을 유발합니다. 본 증례 환자는 해당 증상이 없어 간 전이가 없음을 간접적으로 시사합니다.
• 림프절 절제술(Lymph node dissection) — 림프절 절제술은 소장 NET 수술의 필수 구성 요소입니다. 진단(병기 결정), 치료(국소 질병 통제), 예후 판정의 목적을 가지며, 장간막 혈관을 보호하면서 충분한 범위의 림프절을 절제하는 것이 중요합니다.