17세 남성이 농구 경기 중 갑자기 가슴을 움켜쥐며 쓰러져 의식을 잃었고 심장초음파에서 좌심실 벽이 비정상적으로 두꺼워져 있는 것이 확인되었다. 이 선수에서 의심되는 비대성 심근병증(hypertrophic cardiomyopathy)의 병태생리로 가장 옳은 것은?
1심장근육세포가 비정상적으로 두꺼워지고 배열이 흐트러지면서 좌심실 혈류 출구가 좁아지고 심장의 전기신호 전달이 불규칙해져 치명적인 부정맥이 유발될 수 있다✓ 정답
2좌심실의 수축력이 떨어져 한 번 박동으로 내보내는 혈액량이 줄어들면서 운동이나 일상활동 중 전신으로 공급되는 혈류량이 점차 감소하여 숨이 차게 된다
3관상동맥이 혈전으로 완전히 막혀 심장근육으로 가는 혈류가 차단되면서 심장세포가 비가역적으로 괴사되어 가슴통증이 안정해도 사라지지 않고 지속된다
4승모판이 완전히 닫히지 못해 수축기마다 혈액이 좌심실에서 좌심방으로 역류하면서 전신으로 나가는 유효 혈류량이 점차 줄어들어 호흡곤란이 나타난다
5심장막 안에 혈액이나 체액이 고여 심장을 압박하면서 심실이 충분히 채워지지 못해 심박출량이 급격히 줄어들고 혈압이 함께 떨어진다
해설
비대성 심근병증은 심장근육세포가 비정상적으로 두꺼워지고 배열이 흐트러지면서(심근섬유 배열이상) 좌심실 유출로가 좁아지고 전기신호 전달이 불규칙해져 운동 중 치명적 부정맥과 급사를 유발할 수 있는 유전성 질환이며, 젊은 운동선수의 급사 원인 중 하나다. 수축기능저하심부전, 급성심근경색, 승모판폐쇄부전, 심낭압전은 비대성 심근병증의 실제 기전과 다르다.