56세 남성이 1년 전부터 오른손의 힘이 점점 빠지고 팔 근육이 가늘어지며 가끔 근육이 저절로 꿈틀거리는데, 손끝의 감각이나 통증을 느끼는 능력은 변하지 않았다. 이 환자에게 의심되는 근위축성측삭경화증(ALS)의 병태생리로 가장 옳은 것은?

• 1 말초신경의 말이집이 선행 감염에 대한 자가면역반응으로 손상되어 다리에서 시작해 위로 올라가는 힘빠짐이 수일 안에 나타난다
• 2 신경근접합부의 아세틸콜린 수용체가 자가항체에 의해 차단되어 근육이 반복적으로 사용할 때마다 쉽게 피로해지는 상태이다
• 3 중간뇌 흑색질의 도파민 생성 신경세포가 점차 소실되어 몸이 뻣뻣해지고 움직임이 전반적으로 느려지는 상태이다
• 4 대뇌와 척수의 운동신경세포만 점차 소실되어 지배받는 근육이 수축신호를 받지 못해 약해지고 가늘어지지만 감각신경로는 침범되지 않는다 ✓ 정답
• 5 대뇌와 척수의 감각신경세포만 선택적으로 소실되어 운동 능력은 정상으로 유지되지만 통증과 위치감각만 서서히 둔해지는 상태이다

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