출혈시간은 정상이고 PT 정상, aPTT만 연장됐다. 관련 가능성이 큰 경로는?

aPTT의 선택적 연장은 VIII·IX·XI·XII 인자 등 내인성 경로 이상을 시사한다.

출혈시간(bleeding time) 정상, 프로트롬빈시간(PT) 정상, 활성화부분트롬보플라스틴시간(aPTT)만 연장된 경우는 내인성 응고경로(intrinsic pathway)의 이상을 먼저 의심합니다. aPTT는 내인성 경로와 공통 경로(common pathway)를 반영하는 검사인데, PT가 정상이라는 점에서 공통 경로 인자(II, V, X, fibrinogen)는 정상일 가능성이 높고, 출혈시간이 정상이라는 점에서 일차 지혈(primary hemostasis)인 혈소판 기능이나 혈관벽 이상도 배제할 수 있습니다. 따라서 남는 가능성은 내인성 경로에 관여하는 인자(VIII, IX, XI, XII)나 접촉인자(prekallikrein, high molecular weight kininogen)의 결핍 또는 억제인자(inhibitor)입니다 ^[1][2].

aPTT만 단독으로 연장되는 대표적 원인은 제12인자(FXII), 프리칼리크레인(prekallikrein), 고분자키니노겐(HMWK) 결핍이며, 이들은 출혈 증상 없이 검사실 수치만 연장되는 특징이 있습니다. 프리칼리크레인 결핍(Fletcher factor deficiency)은 상염색체 열성으로 유전되는 매우 드문 질환으로, 무증상 환자에서 우연히 aPTT 연장으로 발견되는 경우가 많습니다 ^[2]. 신장 생검 전 응고 검사에서 aPTT만 크게 연장된 52세 여성 환자에서 프리칼리크레인 결핍이 확인된 사례가 이를 뒷받침합니다 ^[2].

혼동 주의! aPTT 연장을 볼 때 흔히 떠올리는 루푸스항응고인자(lupus anticoagulant, LA)나 후천성 제8인자 억제인자(acquired factor VIII inhibitor)도 aPTT를 연장시킬 수 있습니다. 그러나 이들은 mixing study에서 불완전 교정(incomplete correction)을 보이는 억제인자 패턴이 특징입니다 ^[3][4]. 반면 단순 인자 결핍은 정상 혈장과 1:1 혼합 시 교정(correction)됩니다. 다만 경계선 수준의 경미한 aPTT 연장에서는 약한 억제인자가 희석되어 가려질 수 있어 mixing study가 교정되는 것처럼 보일 수 있다는 점도 보고되었습니다 ^[1].

검사 결과	의미	임상적 해석
출혈시간 정상	일차 지혈(혈소판-혈관벽) 정상	혈소판 감소증, 혈소판 기능 이상, 폰빌레브란트병 가능성 낮음
PT 정상	외인성 및 공통 경로 정상	제7인자, 비타민 K 의존 인자(II, VII, IX, X) 이상 가능성 낮음
aPTT 연장	내인성 또는 공통 경로 이상	VIII, IX, XI, XII, PK, HMWK 결핍 또는 억제인자 의심

핵심! PT 정상 + aPTT 연장 조합에서 공통 경로 이상은 논리적으로 배제됩니다. 공통 경로 인자(피브리노겐, 프로트롬빈, V, X)가 부족하면 PT와 aPTT가 모두 연장되어야 하기 때문입니다. 따라서 보기 중 내인성 응고경로가 가장 타당한 답입니다. 비타민 K 과다는 응고 인자를 증가시키는 방향이므로 출혈 검사 연장과 무관하고, 섬유소용해 항진만으로는 aPTT 단독 연장을 설명하기 어렵습니다.