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거핵세포·혈소판 형태·기능
문제

다음 두 단서를 통합하여 두 번째 질문에 답하시오. 활성화 platelet 사이를 fibrinogen으로 연결하는 수용체는? 이 수용체가 담당하는 단계는?

해설
보기는 "Platelet aggregation의 최종 공통단계이다"라고 설명하고 있습니다. 앞서 설명했듯이 GPIIb/IIIa 수용체를 통한 피브리노겐 결합은 혈소판 응집의 핵심 기전이며, 다양한 활성화 신호가 모이는 최종 공통 단계에 해당하므로 정답입니다.
같은 주제 다음 문제다음 두 단서를 통합하여 두 번째 질문에 답하시오. 정상 platelet의 평균 순환수명은? 노화 platelet이 주로 제거되는 곳은?

심화 해설

핵심 해설
이 문제는 혈소판(Glycoprotein, GP) IIb/IIIa 수용체의 기능과 혈소판 응집(Platelet Aggregation) 단계의 특징을 통합적으로 묻고 있어요. 활성화된 혈소판 사이를 피브리노겐(Fibrinogen)으로 연결하는 수용체는 바로 GPIIb/IIIa이며, 이 수용체가 담당하는 단계는 혈소판 응집(Platelet Aggregation)입니다.

핵심 개념 분석 (Key Concept)
혈소판의 지혈 작용은 부착(Adhesion) → 활성화(Activation) → 분비(Secretion) → 응집(Aggregation)의 순서로 진행돼요. 이 중 마지막 단계인 응집 단계에서 활성화된 GPIIb/IIIa 수용체가 피브리노겐과 결합하여 혈소판끼리 서로 연결되면서 혈소판 마개(Platelet Plug)가 형성됩니다. 이 과정은 다양한 작용제(ADP, 트롬복산A2, 트롬빈 등)에 의해 유발된 신호전달 경로가 최종적으로 GPIIb/IIIa 수용체의 형태 변화를 일으켜 수렴하는 핵심! 최종 공통 경로(Final Common Pathway)입니다.

정답 근거 (Answer Rationale)
①번 보기는 "Platelet aggregation의 최종 공통단계이다"라고 설명하고 있어요. 앞서 설명했듯이 GPIIb/IIIa 수용체를 통한 피브리노겐 결합은 혈소판 응집의 핵심 기전이며, 다양한 활성화 신호가 모이는 최종 공통 단계에 해당하므로 정답입니다.

오답 분석 (Distractor Analysis)
혼동 주의! ②번: 높은 전단응력(shear stress) 하에서 혈소판 부착에 관여하는 주요 수용체는 GP Ib/IX/V 복합체이며, 이는 폰빌레브란트인자(von Willebrand Factor, vWF)와 결합해요. 응집 단계가 아닌 부착(Adhesion) 단계에 해당하므로 오답입니다.

혼동 주의! ③번: P2Y12 수용체는 ADP에 의해 활성화되어 세포 내 신호전달을 통해 GPIIb/IIIa의 활성화를 강화하는 상위 단계의 수용체입니다. GPIIb/IIIa 수용체 자체가 P2Y12를 통해 활성화되는 것이지, GPIIb/IIIa가 P2Y12 수용체를 매개하는 것은 아니므로 오답입니다. 이 기전은 클로피도그렐(Clopidogrel) 같은 항혈소판제의 표적이 됩니다.

④번과 ⑤번은 혈소판의 생리적 분포와 파괴 경로에 대한 설명입니다. 혈소판의 약 1/3은 비장에 저장(sequestration)되며, 노화된 혈소판은 비장과 간의 단핵식세포계(Mononuclear Phagocyte System)에서 제거됩니다. 이는 혈소판의 수명과 관련된 내용일 뿐, GPIIb/IIIa 수용체의 응집 기능과는 직접적인 관련이 없는 오답입니다.

연관 개념 정리 (Related Concepts)
혈소판 응집 검사로는 혈소판 응집능 검사(Platelet Aggregometry)가 있어요. 다양한 작용제(ADP, 콜라겐, 에피네프린, 리스토세틴 등)를 첨가하여 혈소판의 응집 반응을 측정하며, 선천성 혈소판 기능 이상증(예: 글란츠만 혈소판무력증(Glanzmann's Thrombasthenia)-GPIIb/IIIa 결핍, 버나드술리에 증후군(Bernard-Soulier Syndrome)-GP Ib/IX/V 결핍)을 진단하는 데 필수적인 검사입니다. 또한, PFA-100 (Platelet Function Analyzer-100) 검사는 고전단응력 하에서 혈소판의 부착 및 응집 기능을 일차 선별하는 검사라는 점도 함께 알아두세요.

개념 정리
구분주요 수용체결합 리간드기능관련 질환/약물혈소판 부착 (Adhesion)GP Ib/IX/VvWF (내피하조직 노출 시)손상된 혈관벽에 혈소판 부착버나드술리에 증후군, 폰빌레브란트병혈소판 응집 (Aggregation)GP IIb/IIIa피브리노겐, vWF, 피브로넥틴혈소판-혈소판 간 연결글란츠만 혈소판무력증, 압식시맙(Abciximab) 등 GPIIb/IIIa 억제제활성화 신호전달 (Activation)P2Y12 (ADP 수용체), TXA2 수용체 등ADP, 트롬복산 A2GPIIb/IIIa 활성화 유도클로피도그렐(Clopidogrel), 아스피린(Aspirin)

한눈에 비교!
특징GP IIb/IIIa 수용체 (응집)GP Ib/IX/V 수용체 (부착)결핍 시 질환글란츠만 혈소판무력증버나드술리에 증후군혈소판 응집능 검사 소견ADP, 콜라겐, 에피네프린에 무반응 (리스토세틴 응집은 정상)리스토세틴에 무반응 (다른 작용제는 정상)혈소판 수정상거대 혈소판, 혈소판 감소증 동반 가능

핵심 검사 포인트
핵심! 혈소판 응집능 검사 시 검체는 3.2% 구연산나트륨(Sodium Citrate) 용기에 채취해야 하며, 채혈 후 3시간 이내에 검사를 완료해야 해요. 혈소판 수가 100,000/μL 미만으로 심하게 감소한 경우에는 정확한 응집능 평가가 어렵다는 점을 반드시 기억하세요. 또한, 아스피린, 클로피도그렐 등 항혈소판제 복용 여부를 반드시 확인해야 합니다.

암기 팁
혈소판 응집의 최종 공통 단계를 "글쓰(Glanzmann's) GPIIb/IIIa"로 연상하고, 부착은 "버스(Bernard-Soulier) GPIb"로 연상하면 혼동을 줄일 수 있어요. 두 질환 모두 선천성 출혈 질환이지만, 응집능 검사에서 반응하는 작용제가 정반대라는 점을 비교하며 암기하세요.

국시 빈출 포인트
임상병리사 국가고시에서는 글란츠만 혈소판무력증과 버나드술리에 증후군의 혈소판 응집능 검사 결과를 비교하여 감별 진단하는 문제가 매우 자주 출제돼요. 각 질환에서 정상 반응을 보이는 작용제와 무반응을 보이는 작용제를 정확히 구분하는 것이 중요합니다.

기출 변형 주의!
단순히 GPIIb/IIIa 수용체의 기능만 묻는 것이 아니라, "GPIIb/IIIa 수용체에 대한 자가항체가 생기면 어떤 검사 결과가 나올까?"와 같이 면역성 혈소판 감소증(Immune Thrombocytopenia, ITP)과 연계한 문제나, PFA-100 검사 결과의 해석을 묻는 임상 사례형 문제로 변형될 수 있으니 주의하세요.

임상 시나리오

검사실 실무 가이드 검사실 시나리오 (Laboratory Scenario)
"25세 여성 환자가 반복적인 비출혈과 잇몸 출혈을 주소로 내원했습니다. 일반혈액검사(CBC) 결과 혈소판 수는 250,000/μL로 정상 범위였으나, 혈소판 응집능 검사에서 ADP, 콜라겐, 에피네프린에 대한 응집 반응이 거의 관찰되지 않았고 리스토세틴에 대한 응집 반응만 정상적으로 나타났습니다. PFA-100 검사에서는 콜라겐/에피네프린, 콜라겐/ADP 카트리지 모두에서 폐쇄 시간이 연장되었습니다."

검사 수행 및 결과 보고 전략 (Testing & Reporting)
핵심! 이는 전형적인 글란츠만 혈소판무력증(Glanzmann's Thrombasthenia)의 검사 소견이에요. 혈소판 수는 정상이지만 GPIIb/IIIa 수용체의 결핍 또는 기능 이상으로 인해 피브리노겐을 매개로 한 혈소판 응집이 일어나지 않는 상태입니다. 검사자는 혈소판 응집능 검사 결과를 확인한 후, 이 질환이 의심된다는 소견과 함께 유세포분석(Flow Cytometry)을 이용한 GPIIb/IIIa 수용체 발현 검사 등 추가 확진 검사가 필요할 수 있음을 담당 의사에게 제안할 수 있어요. 채혈 과정에서 혈소판이 활성화되지 않도록 주의하고, 구연산나트륨 항응고제 비율이 정확한지 반드시 확인해야 합니다.

검체 안전 및 주의사항 (Precautions)
혈소판 응집능 검사는 검체의 질에 매우 민감하므로, 용혈되거나 지연 운반된 검체는 부적합하며 반드시 재채혈을 요청해야 합니다. 또한, 환자가 아스피린, 비스테로이드성 소염제(NSAIDs) 등 혈소판 기능에 영향을 주는 약물을 복용 중인지 확인하는 것이 검사 전 단계에서 가장 중요합니다.
검사실 표준작업절차 1. 검체 접수: 3.2% 구연산나트륨 용기에 채혈된 검체인지 확인하고, 혈소판 수가 100,000/μL 미만인 경우 검사에 적합하지 않을 수 있음. 2. 검사 전 준비: 환자의 약물 복용력(특히 항혈소판제) 확인 및 검체 육안 검사(용혈, 응고 여부). 3. 정도관리: 정상 대조군과 비정상 대조군 검체를 함께 실행하여 작용제의 활성도와 기기 상태를 검증. 4. 결과 보고: 최대 응집률(%)과 응집 곡선의 형태를 분석. GPIIb/IIIa 이상이 의심되는 경우, 유세포 분석 등 확진 검사에 대한 주석을 달아 결과 보고.
선배 임상병리사의 한마디 "혈소판 응집능 검사는 단순히 숫자만 확인하는 것이 아니라, 응집 곡선의 모양을 읽을 수 있어야 진정한 전문가예요! 글란츠만 혈소판무력증에서는 1차 응집과 2차 응집이 모두 사라지지만, 아스피린 복용 환자에서는 2차 응집만 억제되는 미묘한 차이를 구분할 수 있어야 합니다. 국시에서도 이런 패턴을 묻는 문제가 나오니, 실제 곡선 그림을 눈에 익혀 두는 것이 큰 도움이 될 거예요."

핵심 개념

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