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part4. 거핵구·혈소판과 지혈·응고

part4. 거핵구·혈소판과 지혈·응고

1. 거핵구와 혈소판

(1) 거핵구계 성숙

① 성숙 순서

  • CFU-GEMM → CFU-M → 거핵모구 → 전거핵구 → 거핵구 → 혈소판

② 거핵구·혈소판

  • 거핵구는 골수에서 가장 큰 정상 골수세포로 배수체 8~16N, 1개당 평균 1,500~2,000개 혈소판을 생성
  • 혈소판은 2~4 ㎛, 핵이 없으며 정상치 150~450 × 10⁹/L, 수명 7~10일
  • 혈소판의 1/3은 비장에, 2/3는 순환혈액에 존재하여 비장비대 시 거짓 혈소판감소증을 보임

📌 실전 체크 포인트!

거핵구 성숙 자극인자: 트롬보포이에틴 (Thrombopoietin)

혈소판 알파과립은 라이트염색에서 청자색, 고밀도과립은 전자현미경으로 관찰

(2) 혈소판의 기능

① 점착과 응집

  • 점착반응: 당단백 Ib-IX (GpIb-IX) + 폰빌레브란트인자 (vWF) + 콜라겐
  • 응집반응: 당단백 IIb-IIIa (GpIIb-IIIa) + 섬유소원, ADP·트롬복산A2 자극

② 활성화와 억제

  • 활성화 물질: ADP, 트롬복산A2, 에피네프린, 트롬빈, 콜라겐, 리스토세틴
  • 억제 물질: 아스피린, 프로스타글란딘I2 (PGI2)
  • 기능: 모세관 투과 억제(1차 지혈), 혈소판 제3인자 (PF3, 2차 지혈), 세로토닌 혈관수축, 혈병수축

📌 실전 체크 포인트!

점착은 당단백 Ib-IX·폰빌레브란트인자, 응집은 당단백 IIb-IIIa·섬유소원

모세혈관 취약성 검사: 룸펠-레데 검사 (Rumpel-Leede)

2. 지혈과 응고

(1) 지혈기전

① 순서

  • 혈관수축 → 혈소판 점착 → ADP·트롬복산A2 방출 → 혈소판 응집 → 혈액응고 → 혈전형성 → 섬유소 용해

(2) 응고인자

인자군 구성 특징
프로트롬빈군 (Prothrombin group) II, VII, IX, X, 단백 C·S 비타민 K 의존, 경구항응고제 억제
접촉인자 (Contact factor) XI, XII, PK, HMWK 내인계
섬유소원군 (Fibrinogen group) I, V, VIII, XIII 트롬빈에 의해 활성, 소모성

① 주요 특징

  • 비타민 K는 II·VII·IX·X 인자 N말단에 카르복실기를 추가해 칼슘 반응을 돕늠
  • 불안정 응고인자는 V·VIII로 실온에서 쉽게 파괴
  • 응고검사에 구연산나트륨을 쓰는 주된 이유는 칼슘과 가역적으로 결합해 응고를 막고, 칼슘 재첨가로 응고를 다시 시작할 수 있기 때문임(이디티에이는 칼슘과 비가역 결합으로 부적합)
  • 신선혈장은 I~XIII 전부, 보존혈장은 V·VIII 제외, 보존혈청은 VII·IX·X·XI·XII를 함유
  • 동결침전제제에는 I·VIII·XIII·폰빌레브란트인자가 존재

📌 실전 체크 포인트!

비타민 K 의존 인자: II·VII·IX·X·단백C·S (경구항응고제로 억제)

헤파린은 항트롬빈III 복합체로 트롬빈 억제(과잉 시 프로타민황산염), 아스피린은 사이클로옥시게나아제 비가역 억제

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