핵심 해설
이 문제는 만성림프구성 백혈병/소림프구림프종(Chronic Lymphocytic Leukemia/Small Lymphocytic Lymphoma, CLL/SLL)의 특징적인 면역표현형(Immunophenotype)을 묻고 있어요.
성숙 B세포 림프종의 감별 진단은 유세포분석(Flow Cytometry)을 통한 면역표현형 검사가 필수적이며, 각 질환은 특정 CD 항원 발현 패턴을 보입니다.
핵심 개념 분석 (Key Concept)
CLL/SLL은 성숙한 B림프구의 클론성 증식 질환으로, 말초혈액, 골수, 림프절을 침범합니다. 면역표현형 검사에서
핵심! CD5 (T세포 항원)와 CD23 (활성화 B세포 항원)의 동시 발현과
약한 표면면역글로불린(sIg) 발현이 가장 특징적입니다. CD5는 정상적으로 T세포에서 발현되지만, CLL/SLL에서는 B세포가 비정상적으로 CD5를 발현하는 것이 감별 포인트입니다. 또한 CD19, CD20(dim), CD22(dim) 등의 범B세포 항원도 발현됩니다.
정답 근거 (Answer Rationale)
문제에서 제시된 소림프구 증식, CD5+CD23+ 공발현, 약한 표면면역글로불린(sIg) 발현은
만성림프구백혈병/소림프구림프종(CLL/SLL)의 전형적인 면역표현형 3대 특징입니다. 특히 CD5와 CD23의 동시 발현은 다른 CD5+ 림프종(예: 외투세포림프종)과의 가장 중요한 감별 지표입니다.
오답 분석 (Distractor Analysis)
혼동 주의! ①번 털세포백혈병(Hairy Cell Leukemia)은 CD5와 CD23이 모두 음성이며, CD103, CD25, CD11c가 강양성이고 표면면역글로불린이 강하게 발현됩니다.
혼동 주의! ②번 외투세포림프종(Mantle Cell Lymphoma)은 CLL/SLL과 마찬가지로 CD5가 양성이지만,
CD23은 음성이고 Cyclin D1 과발현이 특징입니다. 이 차이가 두 질환을 감별하는 결정적 포인트입니다.
③번 림프형질세포림프종(Lymphoplasmacytic Lymphoma)은 CD5, CD23이 모두 음성이며, 형질세포로의 분화를 보이고 IgM 단클론단백을 분비합니다.
⑤번 소포림프종(Follicular Lymphoma)은 CD5가 음성이고 CD10이 양성이며, t(14;18)로 인한 BCL-2 과발현이 특징입니다.
연관 개념 정리 (Related Concepts)
성숙 B세포 림프종의 면역표현형 감별은 유세포분석과 면역조직화학염색을 통해 이루어집니다. 아래 비교표를 참고하세요.
개념 정리
CLL/SLL의 진단은 말초혈액도말검사에서 잔털세포(Smudge cell)의 존재와 함께 유세포분석을 통한 CD5+CD23+ 표현형 확인이 핵심입니다. 예후 인자로는 IgVH 유전자 돌연변이 상태, ZAP-70, CD38 발현 등이 평가됩니다.
한눈에 비교!
| 질환명 | CD5 | CD23 | 기타 주요 항원 | 감별 포인트 |
|---|
| CLL/SLL | + | + | CD19, CD20(dim), sIg(dim) | 잔털세포, CD23+ |
| 외투세포림프종 | + | - | Cyclin D1+, FMC7+ | CD23- |
| 소포림프종 | - | - | CD10+, BCL-2+ | CD10+ |
| 털세포백혈병 | - | - | CD103+, CD25+, CD11c+ | CD103+ |
핵심 검사 포인트
유세포분석 검사 시 항체 패널 설계가 중요합니다. CLL 의심 시 CD5/CD19 이중 염색과 함께 CD23, FMC7, CD22, 표면면역글로불린 경쇄 제한(sIg light chain restriction)을 반드시 포함해야 합니다. 검체는 EDTA 항응고 혈액을 사용하며, 채취 후 24시간 이내에 검사해야 합니다.
암기 팁
CLL의 대표적인 면역표현형인 CD5+CD23+를 "오이(O-5)가 이삼(2-3)개"라고 연상해 보세요! 외투세포림프종은 "오이(5)는 있는데 이삼(23)이 없다"로 기억하면 헷갈리지 않아요.
국시 빈출 포인트
성숙 B세포 림프종의 면역표현형 감별은 매년 출제되는 단골 주제입니다. 특히 CLL/SLL과 외투세포림프종의 CD23 발현 여부 차이, 소포림프종의 CD10 양성은 반드시 숙지해야 합니다.
기출 변형 주의!
최근에는 단순히 면역표현형만 묻는 것이 아니라, "CD5+인 B세포 림프종 환자에서 CD23이 음성일 때 가장 의심할 질환은?"처럼 감별 진단 포인트를 묻는 사례형으로 변형되어 출제됩니다. 또한, 말초혈액 검사 결과와 유세포분석 결과를 동시에 제시하고 종합적으로 판단하는 문제도 증가하고 있어요.