핵심 해설
이 문제는
림프형질세포림프종(Lymphoplasmacytic Lymphoma, LPL)의 임상적 특징과 관련 질환을 연결하는 개념을 묻고 있어요.
핵심! 림프형질세포림프종은 골수와 림프절을 침범하는 성숙 B세포 림프종으로, 대부분의 경우 혈청 내에 단일클론성 면역글로불린 M(IgM)이 증가하는
발덴스트룀 거대글로불린혈증(Waldenström Macroglobulinemia, WM)의 조직학적 소견을 보입니다. 즉, WM은 LPL의 임상적 발현 형태라고 할 수 있어요.
정답 근거 (Answer Rationale): 림프형질세포림프종 세포가 대량의 IgM을 생성하여 혈액 점도가 증가하는 증후군이 바로 발덴스트룀 거대글로불린혈증입니다. 따라서 WM은 LPL의 가장 대표적인 임상적 연관 증후군입니다.
오답 분석 (Distractor Analysis):
①번:
혼동 주의! Ki-67 증식 지수가 거의 100%에 가까운 것은 고도 악성 림프종인
버킷림프종(Burkitt Lymphoma)의 매우 특징적인 소견입니다.
③번: CD11c, CD25, CD103 양성은
털세포백혈병(Hairy Cell Leukemia, HCL)의 면역표현형입니다.
④번: CD38, CD138 강양성 및 CD19 소실은 형질세포로의 분화가 완료된
다발골수종(Multiple Myeloma)이나
형질세포백혈병(Plasma Cell Leukemia)에서 관찰되는 면역표현형입니다.
⑤번: smudge cell(누르고 부서진 세포)은 말초혈액도말표본에서 흔히 관찰되며, 특히
만성림프구백혈병(Chronic Lymphocytic Leukemia, CLL)을 강력히 시사하는 소견입니다.
개념 정리
LPL은 림프구에서 형질세포로 분화하는 단계의 소형 B세포가 종양화된 것입니다. 이 종양 세포들은 IgM을 과도하게 생산하며, 그 결과 고점도증후군, 망막병증, 신경학적 증상, 출혈 경향 등이 나타날 수 있어요.
한눈에 비교!
| 질환명 | 관련 세포/조직 | 주요 면역표현형/유전자 | 연관 검사 소견 |
|---|
| 림프형질세포림프종(LPL) | 소형 B세포, 형질세포양 분화 | IgM+, CD19+, CD20+, CD138+/- | 발덴스트룀 거대글로불린혈증 |
| 버킷림프종(Burkitt) | 중간 크기 B세포 | CD10+, BCL6+, Ki-67 100% | MYC 유전자 재배열 |
| 털세포백혈병(HCL) | 털 모양 돌기를 가진 B세포 | CD11c+, CD25+, CD103+ | BRAF V600E 돌연변이 |
암기 팁
"림프형질세포림프종 → 발덴스트룀 거대글로불린혈증"을 하나의 세트로 기억하세요. LPL은 조직학적 진단명이고, WM은 그로 인한 IgM 증가 증후군입니다.