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題目

庫欣症候群(Cushing syndrome)病患,左右兩側腎上腺變大,血中 ACTH 上升,下列病因何者最為可能?

解析
雙側腎上腺增生合併血中 ACTH 升高,代表是 ACTH 依賴型庫欣症候群,最常見原因為腦下垂體前葉腫瘤。
相同主題的下一題心肌的肌內質網主要受何者刺激而釋放鈣離子?

深入解析

考點深度剖析:庫欣症候群的鑑別診斷

從題幹給的線索「左右兩側腎上腺變大」與「血中 ACTH 上升」,可以迅速將病因鎖定在「ACTH 依賴型」的庫欣症候群。這類題目在國考中反覆出現,關鍵在於釐清腦下垂體、異位性腫瘤與腎上腺本身的病變如何影響下游器官與血中激素濃度。

病理機轉與鑑別診斷路徑

庫欣症候群的核心問題是體內糖皮質素過多,依病因可分為兩大類:

1. ACTH 非依賴型: 問題出在腎上腺本身,例如腎上腺皮質腺瘤或長期使用外源性類固醇。此時,過多的皮質醇會負回饋抑制腦下垂體,因此血中 ACTH 濃度會下降,且健側的腎上腺會因缺乏 ACTH 刺激而萎縮,不會出現雙側變大的情形。
2. ACTH 依賴型: 問題出在體內有過多的 ACTH 持續刺激雙側腎上腺,導致雙側增生、變大。此型又可分為:
* 腦下垂體前葉腫瘤(庫欣病,Cushing's disease): 佔比最高,約 70%。腫瘤分泌過多 ACTH,刺激雙側腎上腺增生並分泌過量皮質醇 [1]
* 異位性 ACTH 症候群: 由非內分泌組織的腫瘤分泌 ACTH 所引起,最常見於小細胞肺癌 [2]。同樣會造成雙側腎上腺增生與 ACTH 顯著升高,但通常 ACTH 數值會極高,且臨床表現可能更為劇烈,如嚴重低血鉀與代謝性鹼中毒 [2, 3]。

選項逐一破解

* 選項 1:腎上腺皮質腺瘤
此為 ACTH 非依賴型。腺瘤本身會自主分泌過量皮質醇,經負回饋機制會強烈抑制腦下垂體分泌 ACTH。因此,血中 ACTH 濃度會下降,且對側正常的腎上腺組織會萎縮,不會出現「左右兩側腎上腺變大」的現象。此選項與題幹描述完全相反。

* 選項 2:腎上腺嗜鉻細胞瘤
此腫瘤源於腎上腺髓質,主要分泌兒茶酚胺,與皮質醇及 ACTH 的調控軸線無直接關聯。它不會導致庫欣症候群的典型表現,也不會引起血中 ACTH 上升。

* 選項 3:腦下垂體前葉腫瘤
此為正確答案。腦下垂體前葉的促腎上腺皮質激素細胞腺瘤會自主分泌過多的 ACTH。過量的 ACTH 會持續刺激雙側腎上腺皮質,導致雙側瀰漫性增生,在影像學上即呈現「左右兩側腎上腺變大」。同時,血中測得的 ACTH 濃度會上升,完全符合題幹描述 [1]。當核磁共振呈陰性時,臨床上甚至需要借助岩下竇採樣來確認 ACTH 的來源 [4]

* 選項 4:長期使用類固醇
此為最常見的 ACTH 非依賴型(外源性)庫欣症候群。外源性類固醇會經由負回饋機制抑制腦下垂體分泌 ACTH,導致血中 ACTH 濃度下降,雙側腎上腺因長期缺乏刺激而萎縮。這與題幹描述的「腎上腺變大」和「ACTH 上升」完全不符。

臨床與國考應試連結

此題的關鍵在於掌握「ACTH 濃度」與「腎上腺型態」的因果關係。只要看到雙側腎上腺增生或變大,就代表有過量的 ACTH 在刺激,病因必然是 ACTH 依賴型,此時應往上尋找 ACTH 的來源(腦下垂體或異位性腫瘤)。反之,若看到單側腎上腺腫瘤合併對側萎縮,則為 ACTH 非依賴型。岩下竇採樣是區分腦下垂體與異位性 ACTH 來源的重要工具,尤其當影像學無法明確定位時 [4]。異位性 ACTH 症候群雖也符合題幹的激素變化,但在國考單選題中,腦下垂體腫瘤為最常見且最直接的答案 [2, 3]。
參考文獻(論文來源)
  • [1]
    Cushing's disease and negative MRI: a single-center series, systematic literature review, and meta-analysis.統合分析/系統性回顧這篇研究分析MRI陰性庫欣氏病的手術結果,強調即使影像未見腫瘤,手術仍可能治癒。Ghidoni F, Madoglio A, Chiloiro S, di Bergamo LT, Vezzoli M, Serioli S, Cosentino G, Saraceno G, Lupi I, Urbani C, Licini M, Candrina R, Giampietro A, Pirola I, Cappelli C, Mattavelli D, Rampinelli V, Ferrari M, Bogazzi F, Cosottini M, Gasparotti R, Manetti L, Bianchi A, Nicolai P, Piazza C, Fontanella MM, Poliani PL, Doglietto F. (2026) · DOI: 10.1007/s10143-026-04168-2
  • [2]
    A Second Look at Refractory Edema: Delayed Diagnosis of Paraneoplastic Cushing's Syndrome in Small Cell Lung Cancer.研究論文這篇報告提醒,難治性水腫可能是小細胞肺癌引起之副腫瘤性庫欣氏症的延遲診斷線索。Annan GK, Mills-Annoh A, Persad D, Orji O, Osmanu I. (2025) · DOI: 10.7759/cureus.99533
  • [4]
    Prolactinoma localization by inferior petrosal sinus sampling: illustrative case.研究論文這篇案例展示如何用岩下竇採樣定位泌乳激素瘤,有助於規劃精準手術。Ahmed AK, Gailloud P, Blitz AM, Gujar SK, Lucas CG, Hamrahian AH, Salvatori R, Ishii M, Gallia GL. (2026) · DOI: 10.3171/case25511

臨床情境

臨床實務鑑別指引:庫欣症候群

當您面對疑似庫欣症候群患者,且檢查顯示雙側腎上腺增生與血中 ACTH 升高時,請遵循以下思考路徑。

第一步:確認 ACTH 依賴性

雙側腎上腺增生或變大,必然代表有過量的 ACTH 在持續刺激。此時應立即檢測血中 ACTH 濃度。若 ACTH 被抑制(低於正常或測不到),則轉向 ACTH 非依賴型病因(如腎上腺腺瘤、外源性類固醇)。本案例 ACTH 上升,確立為 ACTH 依賴型。

第二步:區分 ACTH 來源

ACTH 依賴型的兩大來源為腦下垂體前葉腫瘤(庫欣病)與異位性 ACTH 症候群。首先安排腦下垂體磁振造影檢查。若影像學發現明確腫瘤,且臨床表現典型,庫欣病的診斷最為可能。

第三步:當影像學不明確時

若腦下垂體磁振造影呈陰性或病灶微小難以判定,切勿排除庫欣病。此時應考慮進行雙側岩下竇採樣,這是在 CRH 刺激前後分別採集雙側岩下竇與周邊靜脈血檢測 ACTH 濃度的黃金標準檢查。若中樞與周邊 ACTH 梯度比值大於 2(CRH 刺激後大於 3),則可確認 ACTH 來源為腦下垂體。

第四步:警惕異位性 ACTH 症候群

若岩下竇採樣結果為陰性,或患者 ACTH 數值極高、合併難以解釋的嚴重低血鉀與代謝性鹼中毒,應積極尋找潛在的異位性腫瘤,最常見為小細胞肺癌,其次為支氣管類癌、胸腺瘤等。可安排胸部及腹部電腦斷層等影像檢查協助定位。

臨床珍珠

單側腎上腺腫塊合併對側腎上腺萎縮,是 ACTH 非依賴型腎上腺腺瘤的典型影像特徵,與本案例的雙側增生形成強烈對比,是快速鑑別的重要線索。

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