全身性紅斑性狼瘡(systemic lupus erythematosus, SLE)所造成的血球數目低下(cytope… | MyMerci
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題目

全身性紅斑性狼瘡(systemic lupus erythematosus, SLE)所造成的血球數目低下(cytopenia)病變,主要與下列何種過敏反應有關?

解析
SLE的血球低下是因自體抗體直接攻擊血球細胞,屬於抗體依賴型細胞毒殺的第二型過敏反應。
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深入解析

過敏反應分類與自體免疫的關聯性

全身性紅斑性狼瘡(Systemic Lupus Erythematosus, SLE)是一種自體免疫疾病(autoimmune disease),其核心病理機轉在於免疫系統失去對自身抗原的耐受性,進而產生多種自體抗體(autoantibodies)攻擊自身的細胞與組織 [4]。當這些自體抗體針對血液中的細胞(如紅血球、白血球、血小板)進行攻擊時,便會造成血球數目低下(cytopenia)的臨床表徵。

要理解為何此病變屬於第二型過敏反應(Type II hypersensitivity),必須先區分四種過敏反應的免疫機轉:

Gell 與 Coombs 過敏反應分類

* 第一型過敏反應(Type I):由免疫球蛋白 E(IgE)媒介,透過肥大細胞(mast cell)去顆粒化釋放組織胺,導致立即性的過敏症狀,如蕁麻疹(urticaria)或過敏性休克 [3]
* 第二型過敏反應(Type II):由免疫球蛋白 G(IgG)或免疫球蛋白 M(IgM)媒介,直接結合在細胞表面的抗原上,透過活化補體系統或抗體依賴型細胞媒介的細胞毒性作用(ADCC)破壞細胞。自體免疫性溶血性貧血、血小板低下症即為典型例子。
* 第三型過敏反應(Type III):由免疫複合物(immune complex)沉積在組織或血管壁所引起,活化補體後吸引嗜中性球浸潤造成發炎。SLE 的腎絲球腎炎即為此類機轉的典型表現。
* 第四型過敏反應(Type IV):由 T 細胞媒介,屬於延遲性過敏反應,不涉及抗體,例如結核菌素皮膚測試。

SLE 造成血球低下的病理機轉

在 SLE 的病程中,B 細胞會產生大量對抗自身細胞表面抗原的 IgG 自體抗體。當這些抗體結合到紅血球、白血球或血小板的細胞膜上,會活化補體系統的經典路徑,形成膜攻擊複合物(MAC)直接將細胞溶解;同時,帶有 Fc 受體的吞噬細胞(如巨噬細胞)也會辨識並吞噬被抗體包裹的細胞。這種由抗體直接攻擊特定細胞或組織的過程,完全符合第二型過敏反應(Type II hypersensitivity)的定義。

雖然 SLE 病人也可能合併出現蕁麻疹等第一型過敏反應的症狀,或是因免疫複合物沉積引發第三型過敏反應的腎炎,但唯獨血球數目低下(cytopenia)是直接導因於自體抗體對血球的細胞毒性作用,故屬於第二型過敏反應 [3]
參考文獻(論文來源)
  • [3]
    Allergic reactions in systemic lupus erythematosus: From pathogenic pathways to clinical practice.研究論文紅斑狼瘡患者出現過敏反應可能與免疫失調有關,需警覺鑑別診斷。Le HBC, Hirankarn N, Leelahavanichkul A. (2026) · DOI: 10.5415/apallergy.0000000000000226
  • [4]
    Mesenchymal stromal cell therapy for systemic lupus erythematosus: mechanisms, clinical translation, and future directions.研究論文間質幹細胞療法為難治性紅斑狼瘡提供新方向,有助調節免疫失調。Ding S, Wu S, Cui Y, Zhou Y, Qiu S, Ye Z, Ma R, Wan YW, Ying Z. (2026) · DOI: 10.1186/s13287-026-05058-6

臨床情境

臨床情境模擬

一位28歲女性因近三個月持續疲倦、臉色蒼白且刷牙時牙齦易出血前來就診。理學檢查發現下肢有散在性點狀出血,實驗室檢查顯示血紅素9.2 g/dL、白血球2,800/μL、血小板65,000/μL,抗核抗體(ANA)陽性,直接庫姆氏試驗(Direct Coombs' test)陽性。

臨床思考路徑
  • 第一步:辨識血球低下型態:病人同時出現貧血、白血球低下及血小板低下(全血球低下),需優先考慮骨髓問題或周邊破壞增加。
  • 第二步:鎖定破壞機轉:直接庫姆氏試驗陽性代表紅血球表面有抗體附著,強烈暗示免疫媒介的周邊血球破壞,符合第二型過敏反應。
  • 第三步:鑑別其他過敏反應:若同時有腎炎(蛋白尿、血尿)則為第三型過敏反應的免疫複合物沉積,但血球低下本身是抗體直接攻擊所致。
  • 第四步:整合診斷:年輕女性、多系統血球低下、ANA陽性、庫姆氏試驗陽性,符合全身性紅斑性狼瘡合併自體免疫性血球低下。
護理照護重點
  • 出血風險監測:血小板低下時應監測皮膚有無新增瘀斑、點狀出血,避免肌肉注射,注射後需加壓止血至少5分鐘。
  • 貧血症狀評估:觀察有無頭暈、呼吸急促、臉色蒼白,必要時依醫囑輸注紅血球濃厚液並監測輸血反應。
  • 感染預防:白血球低下期間執行保護性隔離,限制訪客,監測體溫變化,任何發燒皆需立即通報。
  • 藥物衛教:若使用類固醇或免疫抑制劑,需教導病人不可自行停藥,並說明可能副作用如月亮臉、易感染等。

重要概念

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