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內外科護理學
題目

有關重症肌無力之敘述,下列何者正確?①屬於自體免疫疾病,體內產生攻擊Ach接受器的抗體 ②第一型僅侵犯眼肌,造成複視和眼瞼下垂 ③四肢肌肉的無力發生在遠端和下肢且為不對稱 ④當侵犯肋間肌,通氣容積會減少,嚴重呼吸困難致死

解析
重症肌無力為攻擊乙醯膽鹼受體的自體免疫病,眼肌型僅侵犯眼肌,呼吸肌受累可致通氣衰竭。
相同主題的下一題有關巴金森氏症病人服用抗膽鹼激性製劑trihexyphenudyl(Artane®)之敘述,下列何者正確?

深入解析

考點深度剖析:重症肌無力的核心病理與臨床表徵

本題旨在測驗考生對於重症肌無力(Myasthenia Gravis, MG)此一自體免疫疾病的完整理解,從其免疫機轉到各臨床分型的特異性表現,均為國考重點。正確答案為2. ①②④,以下將逐一釐清各選項的判斷依據。

選項①:屬於自體免疫疾病,體內產生攻擊Ach接受器的抗體
此敘述正確。根據資料顯示,重症肌無力是一種影響神經肌肉接合處的自體免疫疾病,其典型特徵是體內產生自體抗體(autoantibodies),主要攻擊的標靶即為突觸後膜上的乙醯膽鹼接受器(acetylcholine receptors, AChR) [3]。這些致病性抗體會干擾神經傳導物質乙醯膽鹼與其受體的結合,進而阻斷肌肉收縮的訊號傳遞 [3]。雖然後續研究也發現了其他如肌肉特異性激酶(MuSK)等抗體,但AChR抗體仍是最主要且最具代表性的致病機轉 。

選項②:第一型僅侵犯眼肌,造成複視和眼瞼下垂
此敘述正確。重症肌無力的臨床分類中,眼部型重症肌無力(Ocular MG)即為第一型,其特點是肌肉無力與疲勞的症狀侷限於眼球外肌肉。臨床上最典型的表現即為複視(diplopia)眼瞼下垂(ptosis),這是由於控制眼球運動及提上眼瞼的肌肉受到自體抗體攻擊所致 [4]。相較於全身型(Generalized MG),眼部型的症狀較為輕微,但部分患者可能在發病兩年內進展為全身型 。

選項③:四肢肌肉的無力發生在遠端和下肢且為不對稱
此敘述錯誤。重症肌無力影響全身隨意肌時,其肌肉無力的分佈具有特定模式。臨床表徵通常為對稱性(symmetrical)或近乎對稱,且好發於近端(proximal)肌群,而非遠端或下肢。患者常主訴梳頭、爬樓梯或從椅子上站起等需要近端力量的動作特別困難。此種「近端、對稱性」的肌無力模式,是區別MG與其他神經肌肉疾病的重要鑑別診斷線索。選項描述為「遠端、下肢且不對稱」,與典型MG表現完全不符。

選項④:當侵犯肋間肌,通氣容積會減少,嚴重呼吸困難致死
此敘述正確。當疾病進展並侵犯到呼吸肌,如肋間肌與橫膈膜時,會導致通氣容積(ventilatory volume)顯著減少,引發嚴重的呼吸困難。此種危及生命的緊急狀態稱為肌無力危象(myasthenic crisis),是重症肌無力最嚴重的併發症,需要立即進行呼吸支持(如插管使用呼吸器)與積極的免疫調節治療 [4]。因此,呼吸肌無力導致的通氣衰竭是造成MG患者死亡的主要原因。
參考文獻(論文來源)
  • [3]
    Complement C3 inhibition restores myasthenia gravis AChR antibody-mediated muscle pathophysiology.研究論文補體C3抑制可恢復重症肌無力肌肉功能,為未來治療提供新方向。Huang YF, Bhandage AK, Fichtner ML, Punga AR. (2026) · DOI: 10.1016/j.ebiom.2026.106322
  • [4]
    Exosomes in Myasthenia Gravis-Review.研究論文外泌體在重症肌無力中扮演角色,有助於了解免疫機制與診斷潛力。Ejdys K, Mycko MP. (2026) · DOI: 10.3390/cells15080679

臨床情境

📋 臨床實務指引:重症肌無力
臨床評估要點
  • 病史詢問:詳細詢問無力症狀的波動性(晨輕暮重)、是否在活動後加重、休息後緩解。確認首發症狀部位,最常見為眼部(複視、眼瞼下垂)。
  • 身體檢查:執行疲勞試驗,如請患者持續向上凝視或反覆做肢體近端動作,觀察是否誘發或加重無力。注意肌力分布應為對稱性、近端為主,若為不對稱或遠端無力需考慮其他診斷。
  • 鑑別診斷:若出現不對稱或遠端肢體無力,應優先排除蘭伯特-伊頓肌無力症、運動神經元疾病、發炎性肌肉病變等。
呼吸監測與肌無力危象預防
  • 高風險徵象:教導患者及家屬辨識危險信號,包括吞嚥困難、構音不清、頸部無力(垂頭)、呼吸費力或平躺時呼吸困難。
  • 客觀監測:定期追蹤肺活量或最大吸氣壓力。若肺活量低於15-20 mL/kg 或下降超過30%基準值,需高度警惕呼吸衰竭風險。
  • 緊急處置原則:一旦懷疑肌無力危象,立即評估氣道與通氣狀態,準備緊急插管設備,切勿因等待檢查而延誤呼吸支持。同時積極尋找誘發因子(如感染、藥物)。
衛教與追蹤管理
  • 藥物衛教:清楚說明抗膽鹼酯酶藥物(如Pyridostigmine)的作用時間與副作用,強調按時服藥的重要性,避免自行調整劑量。
  • 避免誘發因子:提供應避免的藥物清單(如部分抗生素、乙型阻斷劑、鎂劑等),並提醒感染、手術、情緒壓力等皆可能加重病情。
  • 定期追蹤:安排神經內科專科門診規律追蹤,監測症狀變化與藥物反應,並評估是否需要免疫調節治療(如類固醇、免疫抑制劑)。

重要概念

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